Acromegalia y gigantismo

Descripción

La acromegalia o gigantismo es una enfermedad caracterizada por el excesivo crecimiento y engrosamiento de los huesos que produce un aspecto característico en los rasgos de la cara, manos y pies y que se produce por la secreción excesiva de hormona de crecimiento. Esta hormona se segrega en la glándula hipófisis (glándula endocrina muy pequeña, situada en la parte anteroinferior del encéfalo) en condiciones normales.

Las personas que padecen esta enfermedad, presentan la mayor parte de las veces un pequeño tumor benigno de esta glándula, que segrega una proporción mayor de lo normal de esta sustancia con las consecuencias citadas.

Síntomas

Cuando la secreción aumentada de hormona del crecimiento se produce en una edad en la que todavía no se han cerrado los cartílagos de crecimiento de los huesos, y por tanto la persona está creciendo, la sobre estimulación por esta sustancia produce un crecimiento desproporcionado del hueso, que aumenta tanto en longitud como en anchura, haciendo que la persona crezca más de lo normal alcanzando tallas de hasta 2,5 m., lo que ha sido denominado como gigantismo.

En otras personas, la aparición de este tumor benigno que segrega una cantidad exagerada de hormona de crecimiento, sucede en la edad adulta después de que ha terminado el crecimiento en longitud de los huesos, y ha desaparecido el cartílago de crecimiento correspondiente.

En estos casos, la cantidad exagerada de hormona de crecimiento produce un engrosamiento del hueso, con crecimiento excesivo de la mandíbula que origina su prominencia marcada, característica de estos enfermos (a esto se denomina prognatismo).
La arcada dentaria inferior, se sobrepone a la superior y los dientes quedan separados de forma característica.

Además del engrosamiento de los huesos, estos pacientes presentan un engrosamiento de los tejidos blandos que le dan un aspecto tosco característico a los rasgos de la cara.

Las manos son más anchas y los dedos también necesitando un número grande para los anillos. Otras alteraciones similares se observan en los pies, lo que justifica que estas personas utilicen un número de calzado muy alto.

Estas características descritas reciben el nombre de acromegalia que significa aumento de las partes acras (zonas periféricas del cuerpo) y dan nombre a la enfermedad.

Otros síntomas que se encuentran en esta enfermedad son la erosión de las superficies de las articulaciones que producen dolor y quejas en las mismas. El engrosamiento de la piel, se puede acompañar de una sudoración aumentada y en las mujeres pueden notar un aumento de la cantidad de vello e incluso una secreción anormal de leche en las mamas. No es rara la aparición de un aumento de la tensión arterial en estos pacientes.

La glándula hipófisis, donde se produce la hormona de crecimiento, es una pequeña glándula poco más grande que una lenteja, que se encuentra en la base del cerebro, alojada en una cavidad de hueso que la protege justo en el techo de la nariz. Esta especie de “cama” de la hipófisis llamada silla turca, tiene cabida justa para una glándula normal.

Cuando un tumor, aunque sea benigno, aparece en la glándula, comprime al resto y puede condicionar una disminución de la secreción por parte de la hipófisis de otras hormonas. Esto explica que muchos pacientes que tienen una acromegalia o gigantismo, presentan signos de deficiencia de otras hormonas, pudiendo aparecer además una disminución de la función de las gónadas (testículos u ovarios) con disminución de la libido, trastornos en la menstruación en la mujer, etc.

El dolor de cabeza es también un síntoma frecuente en estos casos.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad es fácil por los hallazgos característicos descritos en el apartado anterior.

Si se realiza una radiografía del cráneo se observa un engrosamiento de los huesos y un ensanchamiento de los senos frontales junto a un aumento del tamaño y a veces erosiones en el hueso donde se aloja la glándula hipófisis (silla turca). Las radiografías de las manos muestran un aspecto de borlas en los dedos además de engrosamiento de los tejidos blandos.

Para completar el diagnóstico se pueden hacer análisis de sangre, en los que es frecuente encontrar un trastorno en la tolerancia de la glucosa, y un aumento del fosfato inorgánico en el suero que se interpreta como indicador de actividad de la enfermedad. Es decir, cuanto más alto está, indica que la enfermedad no está estabilizada sino que está activa y existe por tanto una secreción aumentada de la hormona de crecimiento.

En análisis de laboratorio se puede medir la concentración de hormona de crecimiento (HGH) en la sangre de forma directa, lo que lo convierte en la prueba más importante en el diagnóstico de esta enfermedad.

Los pacientes con acromegalia o gigantismo, tienen alta la cifra de hormona de crecimiento (HGH) en sangre, superando los 10 nanogramos por mililitro. Además a diferencia de lo que ocurre en una persona normal, la hormona de crecimiento no disminuye cuando se realiza una prueba de tolerancia a la glucosa.

La medición de la cantidad de hormona de crecimiento en la sangre, se utiliza para ver el grado de respuesta a los tratamientos instalados.

Prevención

Como resulta fácil deducir de cuanto se ha dicho hasta ahora, esta enfermedad no tiene prevención. Si se diagnostica pronto y se trata adecuadamente, se puede disminuir la intensidad de los síntomas especialmente en el caso de las personas jóvenes que están creciendo y que si no, desarrollarán con gigantismo.

Tratamiento

El tratamiento más eficaz consiste en practicar una intervención quirúrgica que generalmente se hace a través de las fosas nasales por los servicios de neurocirugía, y que consiste en la extirpación del pequeño tumor benigno causante de la enfermedad. Esta intervención reviste una dificultad especial por el tamaño y el lugar en el que se aloja el tumor, que dificulta la eliminación total del tumor, sin que por el contrario se extirpe tejido sano del resto de la hipófisis (glándula endocrina muy pequeña, situada en la parte anteroinferior del encéfalo).

Existen otras técnicas que han sido utilizadas con distintos resultados como la extirpación de la hipófisis por frío o la irradiación con supervoltajes de la hipófisis. Su eficacia es discutida y con frecuencia no llega a corregir el problema. Esta técnica generalmente no tiene efectos sobre el resto de las hormonas segregadas en esta glándula.

La irradiación con partículas pesadas ha sido también utilizada, permitiendo la administración de dosis más altas y consiguiendo una normalización de la secreción de hormona de crecimiento en un mayor número de pacientes. Sin embargo, también puede tener más riesgo de producir una disminución en la producción de otras hormonas de la hipófisis (glándula endocrina muy pequeña, situada en la parte anteroinferior del encéfalo).

Enviado por Grecia Alemán

| |

Más información sobre:
, , , , , , .

 

Comentarios de los lectores

4 comentarios para “Acromegalia y gigantismo”

  1. el 19 Jul 2012 a las 20:20rebeca

    buenos dias soy rebeca de Arequipa El problema de esta enfermedad ( ACROMEGALIA ) que no es fácil detectarla, primero, que no es una enfermedad conocida, así que los cambios físicos ocurren durante un largo período, y uno sin saber que la padece, y como el caso de mi HERMANO el tiene las facciones bien toscas, extremidades más grandes, boca y lengua, y desde que nos dijeron que tenía esta enfermedad nos dijieron que se tiene q hacer una operacion que es muy costosa y no contamos con esa cantidad .Yo quisiera porfavor que me apoyen . Saludos.

    porfavor quisiera saber si hay asociaciones que me ayuden porfavor
    paola_inge@hotmail.com

  2. el 21 Nov 2012 a las 14:50MiriamTardoneRamos

    Hola. les eecribo de La Serena, CHILE. Tengo mi hijo de 17 años que tiene esta enfermedad gigantismo ,con un adenoma en la hipofisis de 7milimetros , los medicos no quieren operarlo , esta sin tratamiento todavía el esta siendo estudiado para encontrar la causa del origen . sus rasgos faciales estan creciendo y su estatura de igual manera. estoy muy preocupada con bastante angustia , me gustaria mucho si pudieran ayudarme a encontrar una pronta solucion ya que el tiempo pasa y la enfermedad sigue avanzando, desde ya esperare su respuesta Saludos.

  3. el 21 Jan 2013 a las 19:08Maria cristina

    Para todos los que necesiten ayuda,contencion,ayuda medica o de cualquier otro tipo.
    Les cuento que padezco y lucho desde hace 3 años contra esta enfermedad.
    Con buen exito me operaron y sigo en tratamiento.
    Pueden recurrir a la fundacion apehi.org.ar o contactarse a mi email.
    Martinez_mariac@hotmail.com

  4. el 29 Aug 2013 a las 06:57veronica

    La operasion es riesgosa ? ,tengo 35 años y quiero operarme de la glandula del cresimiento, quisiera saber si uno puede o no bajar un poco el tamaño de las manos y de los pies .tengo un poco de susto tengo un bebé de 10 mese y le pido a dios que salga todo bien .

Escribe un comentario

Si tienes una consulta y quieres obtener respuestas. Puedes utilizar la sección Consultas o el foro de Saludisima.