Disección aórtica

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Descripción

Ya sabemos que la aorta es la arteria más grande del sistema circulatorio y puede alterarse por múltiples circunstancias, pero siempre su respuesta a las diferentes situaciones es muy limitada. Lo más frecuente, la alteración de su pared en sus diferentes capas, produciendo aneurismas (dilatación localizada en una arteria o vena) o disección, con o sin rotura y, mucho menos frecuentemente, la aparición de fenómenos obstructivos en sus ramas distales.

La disección aórtica consiste en la rotura brusca de la íntima o capa interna de la pared, seguida del paso de sangre a la propia pared de la aorta, a su capa media, creando una falsa «luz» que se propaga en sentido distal, separando los distintos planos de la pared del vaso, provocando compresión de la verdadera luz y las salidas de las diferentes ramas de la arteria, pudiendo llegar incluso a romper globalmente la pared y provocar una hemorragia masiva.

El cuadro constituye una urgencia médica que requiere un diagnóstico rápido y preciso para realizar inmediatamente un tratamiento adecuado.

Se ha visto que la historia natural de la enfermedad ha variado de forma importante con el tratamiento moderno, pues ha pasado de tener una mortalidad del 21% en las primeras 24 horas y 90% a los tres meses, mientras que en la actualidad, los datos apuntan a una mortalidad del 1-2% en las primeras 24-48 horas y una supervivencia del 40% a los 10 años, siendo los factores relacionados con peor pronóstico la presencia de alteración renal y los que han debutado con hipotensión (éstos sugieren ruptura de la arteria y casi ineludiblemente muerte precoz).

Causas

En primer lugar, hay que saber que para que se desarrolle la disección (efecto de disecar) aguda de aorta tienen que darse dos circunstancias esenciales: por un lado, una degeneración de la capa media de la aorta y, en segundo lugar, un desgarro de la íntima o capa interna de la pared.

Así, la degeneración de la capa media ocurre por cambios en sus componentes elásticos y musculares y por acúmulo de diferentes sustancias que progresivamente provocan un debilitamiento de la misma (para muchos autores, éste es el aspecto más importante de la disección).

Sobre la rotura de la íntima o capa interna de la pared, se proponen dos mecanismos en la actualidad, el primero, ocurre de fuera a dentro, la íntima se desgarra penetrando la sangre en la capa media degenerada y creando la falsa luz, el segundo, de dentro a fuera, donde la hemorragia en la propia media alterada provoca un acúmulo local de sangre o hematoma con posterior rotura de la íntima o capa interna de la pared con entrada de la sangre a la luz y progresión de la disección.

En cuanto a las causas, diremos que la hipertensión arterial sigue siendo, con mucho, la causa más importante, asociándose a la disección aórtica en un elevado porcentaje de los casos.

Otras causas pueden ser enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, síndrome de Marfan y síndrome de Ehlers-Danlos), el embarazo, enfermedades cardiovasculares congénitas (son ejemplos la coartación -estrechez- de aorta y la válvula aórtica bicúspide), aterosclerosis, traumatismos… Además, todas estas causas pueden acompañarse también de hipertensión arterial, lo que favorecería la producción de la disección (efecto de disecar).

Actualmente al hacer una clasificación de la disección aórtica, fundamentalmente, tenemos en cuenta dos aspectos, su localización anatómica y su temporalidad, por lo que serán de gran utilidad las dos clasificaciones que exponemos a continuación:

Con respecto a la localización anatómica, la clasificación utilizada es la de DeBakey, que distingue tres tipos:
– en el tipo I la disección comienza aproximadamente cerca de la válvula aórtica y se extiende en sentido distal;
– en el tipo II la disección comienza también a la porción ascendente de la aorta y queda aquí confinada, sin progresión distal,
– el tipo III comienza en la aorta descendente y a su vez, se diferencian dos tipos, IIIA si se localiza por encima del diafragma y IIIB si se extiende por debajo. Según esto, a los tipos I y II se las suele agrupar como disecciones proximales y, al tipo III como disección distal y, aunque la progresión de la disección suele producirse en sentido descendente, en el tipo III puede ocurrir en las dos direcciones. Esta clasificación tiene además valor pronóstico, pues la mortalidad varía en cada uno de los casos.

Por su temporalidad, dividimos las disecciones (efecto de disecar) en agudas y crónicas, dependiendo de si han pasado o no más de dos semanas desde el inicio de los síntomas.

Síntomas

La clínica que se produce en el cuadro de disección (efecto de disecar) de aorta, es consecuencia de varias circunstancias que concurren en el cuadro y que nombramos a continuación:

La disección (efecto de disecar) en sí.
La extensión de la disección a las grandes arterias del cuello o a otras arterias importantes (coronarias, renales… produciendo la obstrucción de estos vasos).
La alteración del aparato valvular aórtico con la aparición de insuficiencia de la válvula aórtica.
La penetración a través de todo el grosor de la válvula aórtica produciendo la rotura de la pared que puede provocar hemorragias (con frecuencia, aparición de acúmulo de sangre en la capa de recubrimiento del corazón, hemopericardio y, como consecuencia, taponamiento cardíaco que luego explicaremos).

Antes de explicar la sintomatología habitual de la disección (efecto de disecar), hay que decir que algunos casos son ASINTOMÁTICOS, situación poco frecuente pero que a veces ocurre, y la disección se diagnostica en fase de cronificación en el transcurso de otras exploraciones. Sin embargo, lo más frecuente es que la disección de aorta se presente con expresión clínica y es lo que nos ocupa, los casos SINTOMÁTICOS, y las situaciones clínicas que pueden aparecer las describimos a continuación:

El síntoma y la forma más frecuente de presentación es el dolor, este dolor presenta dos características que ayudan a diferenciarlo de otros dolores torácicos. Por un lado, su intensidad que es máxima desde el inicio (a diferencia, por ejemplo, del dolor del infarto agudo de miocardio, de intensidad creciente en los primeros minutos hasta llegar al máximo), y por otro lado, su localización, que hasta el 70% de los casos tiene carácter migratorio, comenzando en una localización y extendiéndose luego a otras.

Generalmente, si la disección (efecto de disecar) es sólo ascendente, el dolor tiende a localizarse en la región anterior del tórax, pero si la disección es de localización distal, el dolor se inicia en la espalda, a nivel interescapular (paro, como ya hemos dicho, aparte de la localización inicial del dolor, luego éste varía a medida que avanza la disección). En cuanto a la calidad del dolor, con frecuencia se describe como desgarrante, y suele acompañarse de sensación de gravedad e incluso de muerte inminente.

Junto al dolor, el paciente puede presentar síntomas derivados de la presencia de complicaciones como insuficiencia cardíaca secundaria a insuficiencia aguda de la válvula aórtica, infarto de miocardio por obstrucción de las arterias coronarias o por ruptura aórtica, shock por taponamiento cardíaco, neurológicas por daño isquémico debido a oclusión arterial a diferentes niveles, pudiendo provocar incluso accidente cerebrovascular, hemiplejia, paraplejia, isquemia aguda de miembros superiores o inferiores, anuria por oclusión de las arterias renales (consiste en la supresión o disminución de la secreción de orina) e incluso muerte súbita.

Rara vez la disección (efecto de disecar) se presenta como síncope (pérdida de conciencia, desmayo o lipotimia), pero a veces puede aparecer precedido de dolor como consecuencia de rotura del pericardio con taponamiento cardíaco o de afectación neurológica por compromiso de alguna rama arterial.

Más raras son otras manifestaciones clínicas derivadas de complicaciones compresivas, hemorrágicas o isquémicas (detención o disminución de la circulación de la sangre), que aparecen en contadas ocasiones por lo que sólo nombraremos sin hacer hincapié en cada una de ellas: parálisis de la cuerda vocal, síndrome de la vena cava superior, aparición de masa pulsátil (con pulsaciones) en el cuello, espasmo bronquial con obstrucción, isquemia (disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo) o infarto renal, mesentérico o miocárdico, fiebre, etc.

Diagnóstico

Como en otras patologías, el diagnóstico se establece con la anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias.
En primer lugar, la ANAMNESIS (parte del examen clínico), que aparte de interesarnos por las características del dolor (intensidad, localización, evolución…), será importante interesarnos también por los antecedentes del paciente con el fin de investigar a cerca de la posible causa de la disección (hipertensión arterial, síndrome de Marfan, aterosclerosis…).

En cuanto a la EXPLORACIÓN FÍSICA, normalmente nos encontramos ante un paciente con mal estado general, con palidez de piel y mucosas y sudoración con intenso dolor torácico y, generalmente, cifras altas de la presión arterial, pero también hipotensión en casos de insuficiencia cardíaca grave, hemorragia o shock tras taponamiento. Otros datos de interés en la exploración son los siguientes:

• Presión arterial, lo más frecuente hipertensión (tensión arterial superior a la normal), en ocasiones hipotensión y en casos aislados, «pseudohipotensión» por compresión de las arterias subclavias (situadas debajo de la clavícula) en el cuello.
• Pulsos arteriales, pues cursa con frecuencia, con disminución o ausencia de los pulsos carotídeo, braquial (en el brazo)y femoral hasta en la mitad de las disecciones proximales y en algunos casos de disección distal, pero en ocasiones, estas alteraciones son transitorias.
• Insuficiencia valvular aórtica, de gravedad variable y sólo aparece en las disecciones proximales. Accidentes cerebrovasculares, alrededor del 5% de los casos, con alteraciones sensitivas, motoras, estupor y coma.
• Infarto agudo de miocardio en las disecciones proximales.
• Hipertensión grave y/o insuficiencia renal aguda por afectación de una o ambas arterias renales, en el 5-8% de los casos.
• Isquemia (disminución o detención del riego sanguíneo) e infarto mesentérico.
• Isquemia aguda de miembros inferiores, con frecuencia conduce al diagnóstico erróneo de embolismo sistémico.
• Derrame pleural izquierdo, etc.

Por último, las PRUEBAS COMPLEMENTARIAS, siendo las más importantes para el diagnóstico de la disección aórtica las siguientes:
– Analítica, en general, la información que aporta es poco específica.
– Radiografía de tórax, hasta el 12% de los casos son normales, por lo que podemos afirmar que la presencia de una placa de tórax normal no excluye la disección.

Dentro de las patológicas, son varias las alteraciones que nos podemos encontrar:
ensanchamiento de la silueta aórtica, abultamiento aórtico localizado en el punto de la disección, derrame pleural izquierdo, etc.

Electrocardiograma, la ausencia de signos electrocardiográficos de infarto agudo en un paciente con dolor torácico hace pensar en diagnósticos alternativos como la disección aórtica.
Ecocardiograma transtorácico y transesofágico.
Tomografía computerizada con contraste, presenta gran sensibilidad diagnóstica (80-90%) y gran sensibilidad (próxima al 100%).
Resonancia magnética nuclear, presenta también gran sensibilidad y especificidad diagnósticas. Es la técnica ideal en casos de patología aórtica previa, pero su gran desventaja es que no puede realizarse en enfermos inestables.
Arteriografía, en concreto, aortografía, consiste en la introducción de contraste en la arteria aorta para su estudio. Continúa siendo el patrón de referencia para el diagnóstico aunque, por supuesto, no está exenta de complicaciones.

Tratamiento

En primer lugar, el TRATAMIENTO MÉDICO, que debe iniciarse tan pronto se sospeche la disección. El paciente ha de ser ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos, con monitorización y con medicación adecuada.

En estos pacientes en los que el tratamiento quirúrgico no ha sido considerado de primera opción, han de ser tratados en una Unidad de Cuidados Intensivos con medicación intravenosa durante 3-5 días, con buen control de la tensión, del volumen urinario y de la perfusión periférica, para pasar posteriormente a la medicación oral. Los pacientes deben permanecer en la cama aproximadamente una semana, para luego, paulatinamente ir realizando diferentes actividades.

Básicamente, el tratamiento médico consiste en la estabilización del paciente bien como única medida terapéutica o bien como paso previo hasta el momento de la cirugía.

El TRATAMIENTO QUIRÚRGICO estará indicado, según la clasificación de DeBakey, en todas las disecciones tipo A con carácter urgente (ya que la mortalidad en la primera semana es muy elevada en los no operados), salvo en aquéllos en que la intervención no sea posible por presentar muy mala esperanza de vida o muy mal pronóstico.

Por el contrario, la mortalidad quirúrgica en la fase aguda de las disecciones tipo B es muy elevada, por lo que muchas de ellas pueden pasar a la fase crónica sólo con tratamiento médico. En general, se considera que una disección tipo B debe ser intervenida de urgencia si ocluye una rama mayor de la aorta, si da lugar a una dilatación o aumento de la vena que amenaza rotura, si se rompe y si produce un dolor intratable a pesar de analgésicos mayores o hipertensión arterial refractaria a tratamiento.

Las técnicas quirúrgicas empleadas básicamente consisten en la sustitución, casi siempre con material sintético, del fragmento de arteria afectado (incluso en ocasiones, incluyendo la válvula aórtica).

Como podemos entender, se trata de una intervención extremadamente compleja que requerirá un seguimiento intensivo durante las primeras horas tras la intervención.

Posteriormente, ha de hacerse un seguimiento de estos pacientes para vigilar la aparición de complicaciones tardías (fundamentalmente son redisección, dilataciones localizadas e insuficiencia aórtica grave); se estima que alrededor de un 15% de los pacientes requieren una segunda intervención a los 5 años y un 23% a los 10 años, siendo la ruptura una de las causas más frecuentes de muerte a largo plazo, por lo que será obligada la realización de un seguimiento periódico en estos pacientes.

Enviado por Juan Carlos Mory