Enfermedad poliquística renal

Descripción

Una persona sin la enfermedad poliquística renal tiene los riñones en condiciones normales, debemos saber que los riñones están situados a ambos lados de la columna, a nivel lumbar. En un adulto, cada riñón mide alrededor de 12 cm. de largo, por 6 cm. de ancho y 3 cm. de grueso. Su peso es alrededor de 150 gr. en el varón y 135 gr. en la mujer.

En condiciones normales se localizan entre la duodécima vértebra torácica y la tercera lumbar, hallándose el riñón derecho unos 2 cm. más bajo que el izquierdo.

Por definición un quiste es una cavidad dilatada y delimitada por células que la recubren y encierran un contenido líquido o semisólido.

En la enfermedad poliquística renal del adulto, los riñones aumentan de tamaño y la superficie se llena de numerosos quistes que contienen un líquido de color pajizo, a veces con sangre o hemorrágico.

Los quistes son esféricos, de tamaño variable, entre unos milímetros y centímetros y se reparten de manera homogénea por los riñones. El resto del riñón no quístico está atrofiado, es decir, se desarrolla poco y se fibrosa (formación de tejido fibroso con caracter patológico).

Se trata de una enfermedad hereditaria, con herencia autosómica dominante, viéndose su alteración en el cromosoma 16, aunque existen distintas variedades. En un 90% de los casos la herencia es dominante, pasando de padres a hijos, pero un 10% sufre un cambio o mutación hacia otro tipo de transmisión.

Esta enfermedad afecta a 1 de cada 300 personas y supone alrededor de un 10% de las enfermedades renales terminales en los Estados Unidos.

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renal autosómica recesiva
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RIÑON POLIQUISTICO AUTOSOMICO
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Poliquistosis renal autosómica
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(riñón poliquístico del
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Riñón Poliquístico Autosómico
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el riñón poliquístico tipo
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Quistes del riñón y el hígado;
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poliquística autosómica
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Causas

Como decíamos se reconocen dos subtipos distintos, la variedad infantil que es un trastorno poco frecuente y se hereda de forma autosómica recesiva, provocando insuficiencia renal y muerte en la primera infancia y la forma adulta que sigue un patrón de herencia autosómica dominante.

Sin embargo, hay un 25% de casos donde no se descubren antecedentes familiares de enfermedad poliquística, lo que sugiere que en algunos casos el cromosoma genético transmisor cambia o muta y no se produce la enfermedad en los familiares.

Hablaremos de la enfermedad renal poliquística del adulto donde el cromosoma más implicado es el cromosoma 16, que pasa de forma dominante de padres a hijos, pudiendo transmitir éstos la enfermedad. Aunque se sabe que la poliquistosis es una enfermedad hereditaria, se desconocen los factores responsables de la formación y crecimiento del quiste, aunque se sigue estudiando este proceso.

Síntomas

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero suele producir síntomas entre la tercera o cuarta década de la vida.

Algunos enfermos refieren dolor crónico en el flanco (a nivel lumbar renal), por el efecto de masa del riñón aumentado de tamaño. El dolor agudo o brusco puede indicar una infección, una obstrucción urinaria por un coágulo o cálculo o una hemorragia dentro del quiste.

El dolor en el flanco suele ser el síntoma de inicio, aunque en un 75% de los casos lo que se observa es una hipertensión arterial y aunque el curso clínico de la poliquistosis renal es muy variable, se piensa, en general, que es un proceso lento, con un periodo de supervivencia tras la manifestación de los síntomas de unos 10 años hace algún tiempo, hoy gracias al control adecuado y a la diálisis, la calidad de vida y la evolución es distinta que hace pocos años.

La hipertensión arterial se produce debido a la falta de irrigación arterial por la gran distorsión del riñón y de su arquitectura y también a la afectación del órgano que en parte controla la tensión arterial en nuestro organismo. La evolución, por tanto, es hacia la insuficiencia o deterioro renal crónico que puede llevar al individuo a la diálisis.

En la enfermedad renal poliquística del adulto la función renal disminuye de forma progresiva y casi la mitad de los enfermos desarrolla la enfermedad a los 60 años, la hipertensión, las infecciones repetidas, el sexo masculino y la edad temprana en el momento del diagnóstico se relacionan con una insuficiencia renal de inicio precoz.

No es infrecuente la aparición de cálculos renales que ocurre en un 15-20% de los enfermos, los más comunes son de oxalato cálcico y ácido úrico.

La infección es frecuente y puede afectar a la vejiga, al riñón o a un quiste, todas son complicaciones graves y necesitan tratamiento antibiótico y control estricto.

La enfermedad poliquística renal en el adulto se asocia con frecuencia a otras patologías como son:

  • Quistes de hígado (hasta un 30%), también pueden aparecer en bazo, páncreas, pulmón, vejiga, útero, ovario, testículo o tiroides.
  • Dilataciones o aneurismas de vasos intracraneales que pueden llevar a un hemorragia intracraneal (hasta un 9 %) , dilataciones o aneurismas de aorta torácica.
  • Prolapso (descenso) de la válvula cardíaca mitral (hasta un 26%) e insuficiencias valvulares cardíacas.
  • Divertículos (pequeño saco o tubo cerrado en comunicación con un conducto o cavidad principal) de colon.

Diagnóstico

La ecografía, una técnica simple e indolora, representa la prueba más útil para del diagnóstico de los enfermos con síntomas y para el estudio de los familiares de éstos. La capacidad de detectar los quistes con la ecografía aumenta con la edad del sujeto, y los criterios diagnósticos se basan en un número mínimo de 3 a 5 quistes en cada riñón.

La tomografía axial computerizada puede ser más sensible para detectar los quiste que la ecografía.

El análisis del ligamiento genético ya se puede aplicar al diagnóstico, pero se reserva para aquellos casos con un estudio de imagen negativo en los que resulta determinante el diagnóstico como, por ejemplo, en los familiares potencialmente donantes de riñón en los que hay que descartar cualquier enfermedad transmisible.

Es frecuente, por tanto, ver en la ecografía los 2 riñones deformados con quistes, en un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterial e historia familiar de quistes renales. La ecografía también nos sirve para el seguimiento y el control del tamaño de los quistes.

PRONÓSTICO.

El pronóstico es variable, en general el paciente avanza hacia una insuficiencia y deterioro renal que puede llevar a la diálisis (método terapéutico que tiene por objeto eliminar sustancias nocivas de la sangre, como las que contienen nitrógeno y especialmente la urea, cuando el riñón no puede hacerlo), y aunque es una enfermedad de progresión lenta, a los 10 años de comenzar los síntomas la afectación renal puede ser importante.

Hay que tener en cuenta que se debe hacer un estudio a los familiares del enfermo dada la transmisión hereditaria, sobre todo a padres, hijos y hermanos, programando un seguimiento con ecografías abdominales si fuese preciso.

Tratamiento

Los objetivos terapéuticos consisten en retrasar la progresión de la enfermedad renal y reducir al mínimo los síntomas.

La hipertensión y la infección renal se deben combatir de manera agresiva para preservar la función del riñón.

Las infecciones urinarias se tratan de la manera habitual, salvo que se sospeche un quiste renal infectado, en cuyo caso deben utilizarse antibióticos que penetren dentro del quiste como el ciprofloxacin, cloranfenicol, etc.

El dolor crónico de los quistes se puede tratar puncionando el quiste y ¿quemándolo¿ con etanol, esto se realizará en casos concretos.

Incluso puede ser preciso el trasplante renal si se llega a una insuficiencia en el funcionamiento renal importante o a la diálisis (método terapéutico que tiene por objeto eliminar sustancias nocivas de la sangre, como las que contienen nitrógeno y especialmente la urea, cuando el riñón no puede hacerlo).

Enviado por Jesús Herrera.

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Comentarios de los lectores

4 comentarios para “Enfermedad poliquística renal”

  1. el 28 Jul 2012 a las 04:40marthaavalos

    Me fue de mucha ayuda encontrar esta pagina, yo no sabia que aparte del ciprofloxacino, el cloranfenicol tabién sirve para la infección, busque ayuda porque trato de alargar lo mas posible llegar a una insuficiencia renal, gracias a Dios hasta ahora lo estoy logrando, mi creatinina aún es aceptable y tengo 14 años que me detectron el problema, mí pregunta es ¿ se sabe si el calor nos afecta en mí trabajo no hay clima en estos dias, y e traido mi abdomen muy globoso, con retención de liquido y ahorita detecte dolor en el flanco der. pero no creo necesario tomar antibiotico no traigo temperatura ni escalofrios, yo pienso que el calor me los inflama incluso me sube la presión arterial, espero me pueda ayudar con mis dudas, mil gracias.

  2. el 28 Aug 2012 a las 04:33leticia valdez

    estoy muy asustada apenas ase unos dias me ise un ultrasonido y posiblemente padesco dee esta emfermedad ami me dan dolores en el costado no todo el tiempo una vez me dio un dolor tan fuerte que senti que moriria pero yo tengo presion baja siempre y disen que la presion sube bueno me cambia pero no mucho mi pregunta es a alguien que este pasando por esto como empeso todo cual fue su primer sintoma cual es su historia antes de que lo detectaran porque a mi me duelee el pulmon o almenos es lo que parese plis alguien digame

  3. el 08 Aug 2013 a las 04:41beatriz

    bueno , yo descubri que tenia riñon poliquistico bilateral en el 2008, fui al seguro por que tenia un dolor pero ligero al costado derecho porque tengo antecedentes familiares , ahora tengo un dolor mas entenso pero solamente en las noches para dormir al lado derecho y no tengo presian alta y el doctor me dijo que mi riñon esta funcionando bien , bueno solamente deseo que no avance esta enfermedad muy rapido , no stoy en tratamiento. bye

  4. el 01 Dec 2013 a las 14:31maria

    Mi madre tiene 80 años y padece de poliquistosis renal, está siendo tratada en el valle hebrón y controlada, tambien es hipertensa, toma diureticos y medicacion para la tensión y también toma aas 500mg. en la última revision la dra le aumento la dosis de omeprazol de 20 a 40 mg y desde entonces tiene dolores en higado y no nosta sabor alimentos y malas digestiones. Mi pregunta es, ¿puede tomar aloe vera bebido? o ¿le puede perjudicar por su enfermedad? Estoy muy preocupada porque después de leer algunas contraindicaciones en las que habla de que no debería tomarlo la gente que padece la enfermedad de mi madre, me gustaría que me dijeran que podemos hacer. DEbido a toda la medicacion que toma ha perdido la flora intestinal y es la que le provoca todas esas molestias en el estomago.
    Muchas gracias.

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