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Síndrome de Behcet

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Descripción

El síndrome de Behcet (también Behçet) es una enfermedad multisistémica, es decir afecta a todo el organismo, de origen desconocido que se caracteriza por la presencia de aftas bucales y / o genitales repetitivos y afectación inflamatoria ocular.

Se considera que la base causal es una vasculitis o reacción inflamatoria de los vasos sanguíneos del organismo, sobre todo de los pequeños vasos sanguíneos del organismo, sobre todo de los pequeños vasos o capilares y vénulas.

Suele comenzar alrededor de la tercera década, aunque puede ocurrir en niños, siendo aceptado que la gravedad de la enfermedad disminuye con la edad. Afecta predominantemente a varones. La enfermedad de Behcet es una de las principales causas de ceguera adquirida en países como Japón, y además origina un incremento en la mortalidad de los países que la padecen.

Se asocia con un marcador genético llamado antígeno (sustancia que estimula la creación de anticuerpos) de histocompatibilidad HLA B51, sin embargo los casos familiares son muy escasos y no hay un patrón muy definido de herencia.

Tiene una distribución mundial con amplias diferencias geográficas, alta frecuencia en Japón, Turquía, Irán y baja en Europa.

El origen de esta enfermedad es desconocido; actualmente la hipótesis más aceptada es que existe una alteración en el mecanismo de defensa o inmune del organismo debido a uno o varios agentes infecciosos en un paciente genéticamente susceptible.

Aunque no hay razones suficientes para clasificar a esta enfermedad como auto inmune ya que predomina en varones y no hay auto anticuerpos.

Con respecto a los factores genéticos, todavía no se sabe si el HLA B51 es el factor predisponente para la enfermedad, además la escasa frecuencia de casos familiares provoca excepticismo ante un sólo gen causantes de la enfermedad.

Imágenes

http://escuela.med.puc.cl/publ/atlasreumatologia/Atlas/semiologia/6-12.jpg
Síndrome de Behcet: enfermedad
escuela.med.puc.cl

http://www.laullo.com/medicina/ilustracion_medica/reuma/images/sindrome_de_behcet_jpg_jpg.jpg
Síndrome de Behçet
www.laullo.com

http://www.institutferran.org/images/ifr_behcet_3.jpg
Síndrome de Behçet
www.institutferran.org

http://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0708/g42_colquicina/images/usos/ulcerac.png
da síndrome de Behçet.
www.ff.up.pt

http://scielo.isciii.es/img/odonto/v21n4/183-Fig1.jpg
Síndrome de Behçet
scielo.isciii.es

http://medicina.ufm.edu/uploads/assets/Behcetsdisease.gif
Sindrome de Behcet
medicina.ufm.edu

http://www.ministerioipiranga.com.br/userfiles/image/ANTES%2520Silvia%252045%2520Kg(1).jpg
Síndrome de Behçet” (que
www.ministerioipiranga.com.br

http://catalog.niams.nih.gov/images/covers/Behcets_SP_FF.gif
Síndrome de Behcet:
catalog.niams.nih.gov

Síntomas

La mayoría de los órganos del cuerpo pueden verse afectados por esta vasculitis, ya que afecta al árbol vascular venoso como arteria, así:

  • Las úlceras aftosas (pequeñas úlceras blanquecinas) recidivantes o recurrentes en la mucosa oral y genital son muy frecuentes (aftas orales casi 100%). Son aftas dolorosas, la presencia de cicatrices genitales son muy sugestivas para hacer el diagnóstico.
  • La afectación ocular también es muy característica, (50% casos) suele ser una uveitis anterior o posterior que da dolor y ojo rojo.
  • La afectación cutánea (80% casos) puede manifestarse con una pseudofoliculitis indistinguible del acné, o eritemas cutáneos rojos y dolorosos o lesiones pápulo- pústulas entre otras.
  • El test de patergia está presente en esta enfermedad y consiste en la formación de una pápula o pústula eritematosa (enrojecida) después de unas 48 horas tras el pinchazo con una aguja estéril (pinchazo de 1 cm. de profundidad y con giros de la aguja en el antebrazo). Esta prueba es positiva con mucha frecuencia en países compañía Japón, sin embargo, en Europa la frecuencia de positividad es del 30%.
  • Las manifestaciones articulares ocurren en un 40% de los casos, es frecuente la artritis de una o pocas articulaciones (inflamación), sobre todo de extremidades inferiores, con predominio en rodillas, caderas o tobillos, la evolución es intermitente y no deformante. La afectación de las articulaciones sacroilíacas es poco frecuente.
  • La afectación vascular tiene una clara preferencia masculina. Se alteran vasos de todos los tipos y tamaños con predominio del árbol venoso. Puede producir una trombosis venosa profunda en venas de las extremidades (10% frecuencia) sin embargo, la emigración del trombo al pulmón es rarísima en esta enfermedad.
  • La tromboflebitis superficial es lo más frecuente, (25% casos) suele afectar también a las extremidades inferiores y se manifiesta por calor, dolor y tumefacción en la vena inflamada.
    Esta trombosis afecta a las extremidades inferiores y puede provocar dermatitis crónicas en la piel por éstaris y úlceras.
    Se pueden afectar las venas hepáticas (del hígado) o la cava (vaso sanguíneo que lleva la sangre al corazón), y también las venas intracraneales dando trombosis venosa cerebral en gente joven, aunque siguen siendo afectaciones raras.
  • La alteración vascular de las arterias puede manifestarse tardíamente, 3 a 8 años después del inicio de la enfermedad. Pueden verse dilataciones arteriales (40% casos), llamadas aneurismas, que afectan entre otras a las arterias pulmonares dando hemoptisis o esputos con sangre, su diagnóstico definitivo se hace por escaner y arteriografía.
  • La afectación cardiaca es rara, con miocarditis, pericarditis, endocarditis (inflamación de la capas del corazón), vasculitis coronaria o infarto agudo de miocardio.
  • La afectación del sistema nervioso central (5-15% de frecuencia) se manifiesta como hipertensión intracraneal o de afectación del tronco del encéfalo. La cifra de mortalidad de los pacientes con afectación neurológica llega al 20% en 7 años.
  • La afectación gastrointestinal (0-25% frecuencia) da lugar a una clínica similar a una enfermedad inflamatoria intestinal con fiebre, alteraciones del hábito intestinal y dolor abdominal.

Diagnóstico

Se usan los criterios de clasificación del Grupo Internacional de Estudio que son:

– Aftas orales recidivantes: observadas por el médico o paciente que se repitan al menos 3 veces en un periodo de 12 meses.
– Úlceras genitales recicivantes (que se repiten).
– Lesiones oculares, uveitis, vasculitis retiniana o células en vitreo observadas por el oftalmólogo.
– Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo – pústulas, etc.
– Test de patergia positivo (leído por un médico a las 24-48 horas).

Se precisa para el diagnóstico el primer criterio más dos de los posteriores.
El diagnóstico por tanto es clínico y se basa en los síntomas y exploración del paciente. La presencia del HLA B51 (antígeno, sustancia que estimula la creación de anticuerpos) no es específico de la enfermedad de Behcet.

PRONÓSTICO.

El hecho de que sea una vasculitis que afecta a varones jóvenes predominantemente hace que se puedan establecer múltiples tratamientos en la etapa de actividad, el pronóstico depende en su mayor parte de las complicaciones en los distintos órganos como la trombosis venosa cerebral o la afectación neurológica.

La cifra de mortalidad de los pacientes con afectación neurológica llega al 20% en 7 años. Y como dato la enfermedad de Behnet es la causa principal de ceguera adquirida en algunos países como Japón.

En los casos en que no está afectado ningún órgano el pronóstico no es tan malo; y la gravedad de la enfermedad disminuye con la edad.

Hoy en día se dispone de tratamientos inmunosupresores potentes y de administración intravenosa en el caso de ser preciso para controlar la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento actual de la enfermedad de Behcet varía según el tipo y las manifestaciones de cada paciente.
No tenemos marcadores que nos indiquen una fiable actividad de la enfermedad ni existen estudios que establezcan la duración del tratamiento o los marcadores pronósticos.

El tratamiento va desde informar y tranquilizar al paciente hasta dar tratamientos tópicos con altas dosis de inmunosupresores como son la AZATIOPRINA, CORTICOIDES, CICLOFOSFAMIDA.

En las úlceras orales y genitales se suele usar tratamiento tópico con colchicina sin son leves, si son graves corticoides vía oral o azatioprina.

En las artritis se usan antiinflamatorios no esteroideos, mientras que en casos graves se usan los esteroideos: salazopirina o azatioprina.

En la afectación gastrointestinal, neurológica o arterial predomina el uso de esteroides, así como en la afectación ocular.
En general se puede suspender el tratamiento de cualquier manifestación grave después de dos años de remisión de la enfermedad.

Enviado por Juan Carlos Mory

1 comentario

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  1. MD. WENCESLAO MARIN GUERRA

    13/05/2010 at 14:35

    Saludos agradezco de antemano su ayuda
    en la enfermadead de Behcet se pueden nusar complejos vitaminicos si la respuesta es negetiva por que?
    tengo una paciente femenina con esta enfermedad de muy bajos recursos y por supuesto con un nivel nutricional bajo.

    saludos