El síndrome de Behcet (también Behçet) es una enfermedad multisistémica, es decir afecta a todo el organismo, de origen desconocido que se caracteriza por la presencia de aftas bucales y / o genitales repetitivos y afectación inflamatoria ocular.
Se considera que la base causal es una vasculitis o reacción inflamatoria de los vasos sanguíneos del organismo, sobre todo de los pequeños vasos sanguíneos del organismo, sobre todo de los pequeños vasos o capilares y vénulas.
Suele comenzar alrededor de la tercera década, aunque puede ocurrir en niños, siendo aceptado que la gravedad de la enfermedad disminuye con la edad. Afecta predominantemente a varones. La enfermedad de Behcet es una de las principales causas de ceguera adquirida en países como Japón, y además origina un incremento en la mortalidad de los países que la padecen.
Se asocia con un marcador genético llamado antígeno (sustancia que estimula la creación de anticuerpos) de histocompatibilidad HLA B51, sin embargo los casos familiares son muy escasos y no hay un patrón muy definido de herencia.
Tiene una distribución mundial con amplias diferencias geográficas, alta frecuencia en Japón, Turquía, Irán y baja en Europa.
El origen de esta enfermedad es desconocido; actualmente la hipótesis más aceptada es que existe una alteración en el mecanismo de defensa o inmune del organismo debido a uno o varios agentes infecciosos en un paciente genéticamente susceptible.
Aunque no hay razones suficientes para clasificar a esta enfermedad como auto inmune ya que predomina en varones y no hay auto anticuerpos.
Con respecto a los factores genéticos, todavía no se sabe si el HLA B51 es el factor predisponente para la enfermedad, además la escasa frecuencia de casos familiares provoca excepticismo ante un sólo gen causantes de la enfermedad.
La mayoría de los órganos del cuerpo pueden verse afectados por esta vasculitis, ya que afecta al árbol vascular venoso como arteria, así:
Se usan los criterios de clasificación del Grupo Internacional de Estudio que son:
– Aftas orales recidivantes: observadas por el médico o paciente que se repitan al menos 3 veces en un periodo de 12 meses.
– Úlceras genitales recicivantes (que se repiten).
– Lesiones oculares, uveitis, vasculitis retiniana o células en vitreo observadas por el oftalmólogo.
– Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo – pústulas, etc.
– Test de patergia positivo (leído por un médico a las 24-48 horas).
Se precisa para el diagnóstico el primer criterio más dos de los posteriores.
El diagnóstico por tanto es clínico y se basa en los síntomas y exploración del paciente. La presencia del HLA B51 (antígeno, sustancia que estimula la creación de anticuerpos) no es específico de la enfermedad de Behcet.
El hecho de que sea una vasculitis que afecta a varones jóvenes predominantemente hace que se puedan establecer múltiples tratamientos en la etapa de actividad, el pronóstico depende en su mayor parte de las complicaciones en los distintos órganos como la trombosis venosa cerebral o la afectación neurológica.
La cifra de mortalidad de los pacientes con afectación neurológica llega al 20% en 7 años. Y como dato la enfermedad de Behnet es la causa principal de ceguera adquirida en algunos países como Japón.
En los casos en que no está afectado ningún órgano el pronóstico no es tan malo; y la gravedad de la enfermedad disminuye con la edad.
Hoy en día se dispone de tratamientos inmunosupresores potentes y de administración intravenosa en el caso de ser preciso para controlar la enfermedad.
El tratamiento actual de la enfermedad de Behcet varía según el tipo y las manifestaciones de cada paciente.
No tenemos marcadores que nos indiquen una fiable actividad de la enfermedad ni existen estudios que establezcan la duración del tratamiento o los marcadores pronósticos.
El tratamiento va desde informar y tranquilizar al paciente hasta dar tratamientos tópicos con altas dosis de inmunosupresores como son la AZATIOPRINA, CORTICOIDES, CICLOFOSFAMIDA.
En las úlceras orales y genitales se suele usar tratamiento tópico con colchicina sin son leves, si son graves corticoides vía oral o azatioprina.
En las artritis se usan antiinflamatorios no esteroideos, mientras que en casos graves se usan los esteroideos: salazopirina o azatioprina.
En la afectación gastrointestinal, neurológica o arterial predomina el uso de esteroides, así como en la afectación ocular.
En general se puede suspender el tratamiento de cualquier manifestación grave después de dos años de remisión de la enfermedad.
Enviado por Juan Carlos Mory
MD. WENCESLAO MARIN GUERRA
13/05/2010 at 14:35
Saludos agradezco de antemano su ayuda
en la enfermadead de Behcet se pueden nusar complejos vitaminicos si la respuesta es negetiva por que?
tengo una paciente femenina con esta enfermedad de muy bajos recursos y por supuesto con un nivel nutricional bajo.
saludos