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Colestasis neonatal

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Descripción

La colestasis neonatal es una elevación prolongada de los niveles en sangre de bilirrubina conjugada (producto de degradación de la hemoglobina en el hígado). Es más frecuente en los primeros meses de vida.

Los recién nacidos con colestasis se pueden dividir en dos grandes grupos según que su causa sea intrahepática o extrahepática (de dentro o de fuera del hígado).

Causas

Se deben a causas capaces de provocar una obstrucción en las vías biliares (que son las vías que llevan la bilis y la secreción pancreática hacia el intestino) o bien un deterioro de la función excretora del hígado o de la función secretora de la bilis. Entre ellas tenemos infecciones, causas genéticas, tóxicos, enfermedades metabólicas y otras de etiología (causa) indeterminada.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas de ambas formas de colestasis (intra o extrahepática) son semejantes y muchas veces es difícil distinguirlas sólo por la clínica.

Así la clínica aparece en el primer mes de vida y consiste en: ictericia (coloración amarillenta de piel y mucosas), coluria (orina de color oscuro, como coca-cola), acolia (heces blancas) y hepatomegalia (aumento del tamaño hepático) en algunos casos.

Puede haber hipotrombinemia (deficiencia de trombina en sangre, que es un componente de la coagulación)y procesos hemorrágicos por déficit de los factores de coagulación vitamina K dependientes formados por el hígado.

Tenemos dos grandes grupos:
Atresia de vía biliar extrahepática: su incidencia es de 1:10.000-15.000 recién nacidos vivos.
Síndrome de hepatitis neonatal o colestasis intrahepática.

Diagnóstico

El primer paso en estos pacientes es demostrar una hiperbilirrubinemia con bilirrubina conjugada superior al 20% de la total. El siguiente paso es descartar las causas tratables de la colestasis como son las infecciones, hipotiroidismo y otras endocrinopatías, hepatotoxicidad de origen nutricional y algunas enfermedades metabólicas (galactosemia, fibrosis quística, etc.). El paso final consiste en saber si estamos ante una colestasis intra o extrahepática.

Así tenemos que el 20% de las colestasis intrahepáticas tienen incidencia familiar, mientras que la atresia biliar extrahepática no suele repetirse dentro de la misma familia aunque suele acompañarse esta última de otras malformaciones.

La colestasis intrahepática suele ser más frecuente en prematuros y en neonatos con bajo peso.

En la exploración física de la colestasis intrahepática se asocia hepatomegalia (hígado más grande de lo normal), mientras que en la atresia biliar extrahepática el hígado suele tener un tamaño normal.

Tenemos distintas pruebas complementarias que nos ayudan en el diagnóstico diferencial de estas dos entidades como son la ecografía, la gammagrafía hepática con análogos del ácido imidodiacético. Pero es la biopsia y estudio anatomopatológico lo que nos dará los datos definitivos para el diagnóstico final.

Tratamiento

En el caso de la atresia biliar, ante su diagnóstico se debe localizar la existencia y el lugar de la obstrucción mediante distintas técnicas diagnósticas. Así mediante diferentes procedimientos quirúrgicos se intenta lograr un drenaje de la bilis en los primeros meses de vida evitando así una obliteración (obstrucción) progresiva de las vías.

A corto plazo, la utilidad de estas intervenciones son que el niño se desarrolle con normalidad hasta que se pueda realizar con éxito un trasplante hepático.

En el caso de la colestasis crónica es un tratamiento empírico a base de aumentar el aporte de calorías a través del aumento de la ingesta de grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Es importante la vitamina E ya que su déficit provoca trastornos neurológicos importantes.

La administración de fenobarbital y coleteramina puede incrementar el flujo biliar mejorando en parte la clínica.

Si existe ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal, a nivel del abdomen) se restringirá la sal y proteínas en la dieta, se utilizarán diuréticos, se evacuará si ésta es importante y se administrará albúmina por vía intravenosa.

En los casos de colestasis crónicas avanzadas el trasplante hepático es efectivo en el 85% de los casos, siendo el tratamiento definitivo y corrigiendo en algunos casos la causa si, por ejemplo, era un error metabólico del hígado.

Enviado por Jesús Herrera

4 comentarios

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  1. giovanna

    21/09/2014 at 06:30

    mi sobrina tiene el higado del tamaño de una toronja hay posibilidades que viva? tiene 4 meses de edad

  2. Kelly

    30/04/2014 at 17:13

    daniela, asumo que si tu hermana le sigue dando el relleno es por indicación del médico verdad?… en caso sea así el médico tendrá sus razones para recetarlño así, pero si el médico no dio esa indicación, lo mejor será consultárselo para evitar que la colestasis pueda empeorar. Con este tipo de cosas lo mejor es no automedicar al bebé.

  3. daniela

    29/04/2014 at 23:01

    hola tengo una consulta mi sobrino tiene sintomas y por lo que dijo la pediatra presenta colestasis neonatal tiene un mes de vida y mi hermana le da pecho y 30 ml de relleno.. mi consulta es ¿ es bueno que ella le siga dando relleno si, o no?

  4. Mary

    03/07/2011 at 20:15

    La atrexia biliar es una enfermedad mortal en neonatos sino se trata a tiempo. MI hija Laura Maria la padecio .HOY hace 4 meses que vivo sin ella y es terrible,pero gracias a DIOS tengo a mi marido y a mi niño por los que tengo que luchar.PEKEÑA LA MAMA te ama con todo su corazon ese dia que te fuiste yo me vi en esa camilla porque TU eras YO morenita con esas pestañas tan largas y esa carita preciosa divina celestial esplendida angelical.Ahora entiendo a DIOS que te quisiera para EL.Solo pedirle alaVIRGEN MARIA que la arrolle en su manto y le de todo miamor que siento hacia ella