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Displasia ectodérmica

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La displasia ectodérmica constituyen un grupo de enfermedades que pueden ser heredadas de los padres y que se caracterizan por numerosas alteraciones que afectan los dientes, piel, pelos, uñas y glándulas sudoríparas y sebáceas.

Displasia ectodérmica anhidródica

Se caracteriza por disminución de la sudoración, dentición anormal y disminución del pelo. Los niños que sufren esta enfermedad son incapaces de sudar y pueden presentar fiebres elevadas cuando se encuentran en ambientes muy calientes. Además, cursan con huesos frontales prominentes, escaso desarrollo de los pómulos, puente nasal aplanado, labios gruesos y evertidos, piel periorbitaria arrugada e hiperpigmentada, orejas de implantación baja y puntiagudas.

Toda la superficie cutánea es delgada, seca y de poca pigmentación, visualizándose los trayectos venosos con facilidad. El cabello es ralo, ingobernable y de escasa pigmentación. Las cejas y pestañas son escasas. Los dientes tienen forma puntiaguda como dientes de tiburón y están muy separados, escasamente desarrollados o ausentes. En algunos casos se observan alteraciones oculares tales como: estrechez del orificio lagrimal, alteraciones de la córnea, cataratas. También pueden cursar con enfermedades de las gonadas, sordera, alergias, infecciones broncopulmonares a repetición, ronquera y disfonía.

Displasia ectodérmica hidrótica tipo Clouston

Se caracteriza por alteración del desarrollo de las uñas o simplemente están ausentes, pelo ralo e hiperqueratosis de las palmas y plantas. Generalmente los dientes y la sudoración son normales. En ocasiones cursa con ausencia de cejas y pestañas e hiperpigmentación de nudillos, codos o rodillas.

Displasia ectodérmica de Rapp-Hodgkin

Se caracteriza disminución de la sudoración, pelo ralo y fino, alteración del desarrollo de las uñas, hendiduras bucales, retardo en el crecimiento y malformaciones de la uretra.

Displasia ectodérmica tipo Robinson

Se caracteriza por sordera, alteración del desarrollo de las uñas y dientes en forma puntiaguda como diente de tiburón o ausencia dental.

Síndrome EEC

Se caracteriza por ectrodactilia, displasia ectodérmica (piel delgada, seca y de escasa pigmentación, cabello y cejas ralos, ausencia de pestañas), paladar hendido y labio leporino. En algunos casos se observan anormalidades en las manos y los pies, alteraciones del desarrollo ungueal, inflamación de los labios, dentición anormal, alteraciones oculares, estrabismo y anormalidades del tracto urinario.

Para el diagnóstico preciso de este grupo de enfermedades se requiere de biopsia cutánea. Con respecto al tratamiento, es solamente sintomático, evitando la exposición a altas temperaturas y utilizando prótesis o implantes dentales para la correcta alineación dental y para garantizar una alimentación adecuada.

Meyer Magarici

1 comentario

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  1. RONALD VILLANUEVA

    17/04/2013 at 05:26

    tengo una paciente de 29 años que presento solo dentición decidua, y oligodoncia de dentición permanente presentando solo11, 21 24, 38, 34 y 44. y ausencia de un riñon, nerviosa pero no presenta ninguna alteración con las glandulas sudoriparas ni con su cabello.