Enfermedad de Addison

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Descripción

La enfermedad de Addison es una enfermedad insidiosa, de carácter generalmente progresivo, que se produce como consecuencia de una disminución de la función de la corteza de la glándula suprarrenal y que se caracteriza por que los pacientes que la padecen presentan debilidad, cansancio, disminución de la presión arterial y como consecuencia de ello mareos, siendo también muy característico el aumento de la pigmentación de la piel.

La enfermedad afecta aproximadamente a 4 de cada 100.000 personas, pudiendo presentarse a cualquier edad sin distinción de sexos.

Los síntomas suelen manifestarse de forma más evidente en situaciones de estrés o de sobrecarga del organismo, que exigen un esfuerzo en la secreción de las hormonas citadas, poniendo en evidencia la incapacidad de la glándula para cubrir las necesidades del organismo en estas situaciones.

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Causas

La mayor parte de las veces (hasta el 70% de los casos) la enfermedad se produce por una disminución en el tamaño y la función de la corteza de la glándula suprarrenal, de causa desconocida.

En otras ocasiones (30% del total de los casos), la disminución en la capacidad de producir las hormonas citadas, se debe a una destrucción parcial o total de la glándula como consecuencia de enfermedades que la afectan del tipo de la tuberculosis, cánceres, amiloidosis (almacenamiento de sustancias que ocupan espacio entre las células e interfiere en su funcionamiento) u otras de tipo vascular o inflamatorio.

Síntomas

Los síntomas que manifiestan los pacientes que padecen la enfermedad de Addison, se deben fundamentalmente a la deficiencia en la producción de aldosterona (hormona que se segrega en esta glándula suprarrenal) y a una deficiencia en la producción de cortisol (otra hormona suprarrenal).

Como consecuencia de la disminución de la aldosterona que debía producirse en esta glándula, los pacientes tienen aumentada la eliminación de sodio y disminuida la de potasio en la orina, en el sudor, en la saliva y en los jugos intestinales. Esto hace que la concentración en la sangre de sodio y de cloro disminuya y aumente la de potasio, lo que produce un trastorno de la regulación de los electrolitos y del agua, que al eliminarse en más cantidad por la orina acaba produciendo una deshidratación y una disminución del volumen de agua circulante en la sangre con caída de la tensión arterial e incluso colapso del corazón.

Por otro lado, la disminución de la producción de cortisol aumenta también la caída de la tensión arterial y altera el metabolismo de los hidratos de carbono, de las grasas y de las proteínas aumentando enormemente la sensibilidad de las células de estos pacientes a la insulina.

La consecuencia de todo ello es la disminución de la glucosa y del glucógeno en la sangre y en el hígado, lo que se sigue de debilidad de los músculos, mayor susceptibilidad de padecer infecciones y en las situaciones de estrés se disminuye la capacidad de adaptación. El volumen de sangre que expulsa el corazón también disminuye y puede producir una insuficiencia del corazón.

Todo ello a pesar de que la hipófisis estimula enormemente la secreción de ACTH (hormona estimulante de la glándula suprarrenal), sin encontrar respuesta en la misma. Este aumento de la función de la glándula hipófisis, produce también un aumento en la concentración en sangre de otra hormona estimulante de la producción de pigmento en la piel, lo que justifica el color moreno de la piel y de las mucosas de estos pacientes.

Los síntomas más importantes, por tanto, son la debilidad muscular, el cansancio y la fatiga ante pequeños esfuerzos, la disminución de la presión arterial y ese color característico moreno de la piel y de las mucosas justificado por la estimulación de las células que pigmentan la piel por el mecanismo antes citado.

Esta pigmentación característicamente no sólo afecta a las partes del cuerpo expuestas al sol sino también a las que están ocultas por la ropa, siendo más evidente en los puntos prominentes, en los pliegues, en las cicatrices y las superficies de extensión.
En la cara son características la aparición de pecas negras sobre la frente, la cara, el cuello y los hombros, junto a áreas a veces despigmentadas y coloraciones negro-azuladas de las aréolas (círculo algo moreno que rodea el pezón) y de las mucosas de los labios, boca, vagina, etc.

Cuando la enfermedad avanza se produce también una pérdida de peso, la deshidratación y la disminución del tamaño del corazón con caída de la presión arterial e incluso insuficiencia cardiaca.

En estas fases avanzadas los pacientes tienen también pérdida del apetito, náuseas, vómitos y diarrea, quejándose también de una intolerancia al frío y pudiendo presentar vértigos o síncopes por la caída de la presión arterial ya citada.

En algunas ocasiones la pérdida de la función de la glándula suprarrenal, se produce de forma aguda e intensa dando un cuadro característico denominado crisis suprarrenal cuyos síntomas son el cansancio profundo, dolores intensos en el abdomen, en la espalda y en las piernas, colapso vascular y finalmente estos pacientes pueden entrar en insuficiencia renal y en coma.

La temperatura del cuerpo baja salvo aquellos casos que padecen infección que puede ser incluso la desencadenante de la crisis aguda. Otros desencadenantes de estas situaciones son las intervenciones quirúrgicas, los traumatismos o la sudoración profusa durante mucho tiempo en los climas cálidos.

Diagnóstico

Diagnosticar un enfermo de enfermedad de Addison no es difícil y suele sospecharse en personas que tienen un aumento del bronceado de la piel con las características descritas en el apartado anterior y que se quejan de debilidad que mejora con el reposo, mareos y fatiga al realizar esfuerzos pequeños, etc.

Ante la sospecha clínica basada en los síntomas citados, el diagnóstico se puede confirmar mediante la retención de pruebas de laboratorio que van a poner de manifiesto la disminución de la función de la glándula.

Así, en los análisis convencionales podemos encontrar baja la glucosa en la sangre especialmente después del ayuno, una disminución del número de glóbulos rojos y de los glóbulos blancos, una disminución del sodio, con aumento del potasio y una disminución de la presión arterial.

Tras la sospecha por los síntomas, y los primeros datos de laboratorio apuntados, el diagnóstico se confirmará realizando unas pruebas específicas que consisten básicamente en lo siguiente:

Determinación mediante la extracción de una muestra de sangre que se envía al laboratorio de la cantidad de cortisol que existe en la sangre tanto en condiciones basales como tras la administración de la hormona estimulante de la función de la glándula suprarrenal (ACTH), que pondrá de manifiesto una falta de respuesta de la glándula y una disminución respecto de los valores normales de cortisol diferenciando también si el problema radica en la hipófisis o en la glándula suprarrenal.

Si además de estar el cortisol bajo en la sangre, encontramos alta la ACTH, (hormona segregada por la hipófisis para estimular la glándula suprarrenal) el diagnóstico de enfermedad de Addison es prácticamente seguro.

Estas pruebas resultan imprescindibles y permiten definir con precisión el diagnóstico. No obstante, habrá que completar el estudio para identificar si existe alguna causa concreta de las citadas como tuberculosis, tumores, amiloidosis, etc., en cuyo caso además del tratamiento sustitutivo que se verá más adelante, habrá que tratar la causa responsable del defecto de producción de hormonas suprarrenales.

En este sentido es de gran ayuda y muchas veces imprescindible la realización de un escáner para ver las glándulas suprarrenales, o una resonancia magnética, que permitan medir el tamaño de la glándula y descartar la existencia de tumores o granulomas tuberculosos o de cualquier otra lesión que pueda ser tratada adicionalmente.

PRONÓSTICO:

Con un tratamiento adecuado, el pronóstico de estos enfermos es excelente especialmente en las formas crónicas.

Teniendo en cuenta que en el 70% de los casos no se conoce el origen de la enfermedad, estos pacientes necesitarán tratamiento toda la vida, aunque será compatible con una calidad de vida normal, requiriendo únicamente un seguimiento médico y controles periódicos de salud.

Ya se ha visto que en los casos de insuficiencia suprarrenal aguda, el pronóstico es reservado y puede ser grave si no se instaura inmediatamente tratamiento adecuado.

Tratamiento

Una vez confirmado el diagnóstico por los métodos antes descritos, el paciente afectado por este problema debe recibir tratamiento adecuado que incluirá las siguientes medidas:

Se administrará por vía oral cortisona con el fin de sustituir el déficit de producción por la propia glándula. Generalmente, se utiliza una dosis promedio de 20 mg. por la mañana y 10 por la tarde, aunque habrá que subir la dosis a criterio del médico hasta conseguir la normalización del paciente.

Teniendo en cuenta que esta hormona produce insomnio, y a veces trastornos psicóticos, y que en condiciones normales se segrega de forma más importante por la mañana, se procurará dar la mayor parte de la dosis al levantarse.

Además, habrá de administrarse el tratamiento sustitutivo de la aldosterona (hormona segregada por la glándula suprarrenal), con el fin de normalizar las cifras de sodio, potasio, etc. y regular la tensión arterial y el metabolismo del agua. Para este fin, se pueden utilizar distintos fármacos que se utilizan una vez al día a dosis bajas, que se van aumentando hasta conseguir los efectos deseados.
Junto al tratamiento indicado, si el paciente tiene una tuberculosis o una infección de otro tipo deberá hacerse el tratamiento específico correspondiente, procurando controlar pronto cualquier infección por el riesgo de provocar una crisis suprarrenal aguda.

En algunos casos la enfermedad se desencadena de forma brusca, provocando un cuadro grave que puede incluso producir la muerte. Cuando esto sucede, el tratamiento debe instaurarse inmediatamente por vía intravenosa utilizando cortisona a dosis altas de 100 mg. y administrando en forma de suero, infusiones de glucosa y suero salino abundantes para controlar la deshidratación, mejorar la función del corazón y la tensión arterial, y garantizar el funcionamiento de todo el sistema cardiovascular y de los riñones.

El tratamiento lo antes posible de estas situaciones agudas, es muy importante para asegurar la recuperación del paciente, toda vez que su retraso puede tener consecuencias importantes, provocando incluso la muerte. Muchos de estos pacientes necesitan el ingreso en unidades de cuidados intensivos para controlar todas las constantes, y atender cuantas complicaciones pudieran surgir hasta la normalización del paciente.

Enviado por Juan Carlos Mory

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