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Enfermedad de Addison

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Descripción

La enfermedad de Addison es una enfermedad insidiosa, de carácter generalmente progresivo, que se produce como consecuencia de una disminución de la función de la corteza de la glándula suprarrenal y que se caracteriza por que los pacientes que la padecen presentan debilidad, cansancio, disminución de la presión arterial y como consecuencia de ello mareos, siendo también muy característico el aumento de la pigmentación de la piel.

La enfermedad afecta aproximadamente a 4 de cada 100.000 personas, pudiendo presentarse a cualquier edad sin distinción de sexos.

Los síntomas suelen manifestarse de forma más evidente en situaciones de estrés o de sobrecarga del organismo, que exigen un esfuerzo en la secreción de las hormonas citadas, poniendo en evidencia la incapacidad de la glándula para cubrir las necesidades del organismo en estas situaciones.

Imágenes

Causas

La mayor parte de las veces (hasta el 70% de los casos) la enfermedad se produce por una disminución en el tamaño y la función de la corteza de la glándula suprarrenal, de causa desconocida.

En otras ocasiones (30% del total de los casos), la disminución en la capacidad de producir las hormonas citadas, se debe a una destrucción parcial o total de la glándula como consecuencia de enfermedades que la afectan del tipo de la tuberculosis, cánceres, amiloidosis (almacenamiento de sustancias que ocupan espacio entre las células e interfiere en su funcionamiento) u otras de tipo vascular o inflamatorio.

Síntomas

Los síntomas que manifiestan los pacientes que padecen la enfermedad de Addison, se deben fundamentalmente a la deficiencia en la producción de aldosterona (hormona que se segrega en esta glándula suprarrenal) y a una deficiencia en la producción de cortisol (otra hormona suprarrenal).

Como consecuencia de la disminución de la aldosterona que debía producirse en esta glándula, los pacientes tienen aumentada la eliminación de sodio y disminuida la de potasio en la orina, en el sudor, en la saliva y en los jugos intestinales. Esto hace que la concentración en la sangre de sodio y de cloro disminuya y aumente la de potasio, lo que produce un trastorno de la regulación de los electrolitos y del agua, que al eliminarse en más cantidad por la orina acaba produciendo una deshidratación y una disminución del volumen de agua circulante en la sangre con caída de la tensión arterial e incluso colapso del corazón.

Por otro lado, la disminución de la producción de cortisol aumenta también la caída de la tensión arterial y altera el metabolismo de los hidratos de carbono, de las grasas y de las proteínas aumentando enormemente la sensibilidad de las células de estos pacientes a la insulina.

La consecuencia de todo ello es la disminución de la glucosa y del glucógeno en la sangre y en el hígado, lo que se sigue de debilidad de los músculos, mayor susceptibilidad de padecer infecciones y en las situaciones de estrés se disminuye la capacidad de adaptación. El volumen de sangre que expulsa el corazón también disminuye y puede producir una insuficiencia del corazón.

Todo ello a pesar de que la hipófisis estimula enormemente la secreción de ACTH (hormona estimulante de la glándula suprarrenal), sin encontrar respuesta en la misma. Este aumento de la función de la glándula hipófisis, produce también un aumento en la concentración en sangre de otra hormona estimulante de la producción de pigmento en la piel, lo que justifica el color moreno de la piel y de las mucosas de estos pacientes.

Los síntomas más importantes, por tanto, son la debilidad muscular, el cansancio y la fatiga ante pequeños esfuerzos, la disminución de la presión arterial y ese color característico moreno de la piel y de las mucosas justificado por la estimulación de las células que pigmentan la piel por el mecanismo antes citado.

Esta pigmentación característicamente no sólo afecta a las partes del cuerpo expuestas al sol sino también a las que están ocultas por la ropa, siendo más evidente en los puntos prominentes, en los pliegues, en las cicatrices y las superficies de extensión.
En la cara son características la aparición de pecas negras sobre la frente, la cara, el cuello y los hombros, junto a áreas a veces despigmentadas y coloraciones negro-azuladas de las aréolas (círculo algo moreno que rodea el pezón) y de las mucosas de los labios, boca, vagina, etc.

Cuando la enfermedad avanza se produce también una pérdida de peso, la deshidratación y la disminución del tamaño del corazón con caída de la presión arterial e incluso insuficiencia cardiaca.

En estas fases avanzadas los pacientes tienen también pérdida del apetito, náuseas, vómitos y diarrea, quejándose también de una intolerancia al frío y pudiendo presentar vértigos o síncopes por la caída de la presión arterial ya citada.

En algunas ocasiones la pérdida de la función de la glándula suprarrenal, se produce de forma aguda e intensa dando un cuadro característico denominado crisis suprarrenal cuyos síntomas son el cansancio profundo, dolores intensos en el abdomen, en la espalda y en las piernas, colapso vascular y finalmente estos pacientes pueden entrar en insuficiencia renal y en coma.

La temperatura del cuerpo baja salvo aquellos casos que padecen infección que puede ser incluso la desencadenante de la crisis aguda. Otros desencadenantes de estas situaciones son las intervenciones quirúrgicas, los traumatismos o la sudoración profusa durante mucho tiempo en los climas cálidos.

Diagnóstico

Diagnosticar un enfermo de enfermedad de Addison no es difícil y suele sospecharse en personas que tienen un aumento del bronceado de la piel con las características descritas en el apartado anterior y que se quejan de debilidad que mejora con el reposo, mareos y fatiga al realizar esfuerzos pequeños, etc.

Ante la sospecha clínica basada en los síntomas citados, el diagnóstico se puede confirmar mediante la retención de pruebas de laboratorio que van a poner de manifiesto la disminución de la función de la glándula.

Así, en los análisis convencionales podemos encontrar baja la glucosa en la sangre especialmente después del ayuno, una disminución del número de glóbulos rojos y de los glóbulos blancos, una disminución del sodio, con aumento del potasio y una disminución de la presión arterial.

Tras la sospecha por los síntomas, y los primeros datos de laboratorio apuntados, el diagnóstico se confirmará realizando unas pruebas específicas que consisten básicamente en lo siguiente:

Determinación mediante la extracción de una muestra de sangre que se envía al laboratorio de la cantidad de cortisol que existe en la sangre tanto en condiciones basales como tras la administración de la hormona estimulante de la función de la glándula suprarrenal (ACTH), que pondrá de manifiesto una falta de respuesta de la glándula y una disminución respecto de los valores normales de cortisol diferenciando también si el problema radica en la hipófisis o en la glándula suprarrenal.

Si además de estar el cortisol bajo en la sangre, encontramos alta la ACTH, (hormona segregada por la hipófisis para estimular la glándula suprarrenal) el diagnóstico de enfermedad de Addison es prácticamente seguro.

Estas pruebas resultan imprescindibles y permiten definir con precisión el diagnóstico. No obstante, habrá que completar el estudio para identificar si existe alguna causa concreta de las citadas como tuberculosis, tumores, amiloidosis, etc., en cuyo caso además del tratamiento sustitutivo que se verá más adelante, habrá que tratar la causa responsable del defecto de producción de hormonas suprarrenales.

En este sentido es de gran ayuda y muchas veces imprescindible la realización de un escáner para ver las glándulas suprarrenales, o una resonancia magnética, que permitan medir el tamaño de la glándula y descartar la existencia de tumores o granulomas tuberculosos o de cualquier otra lesión que pueda ser tratada adicionalmente.

PRONÓSTICO:

Con un tratamiento adecuado, el pronóstico de estos enfermos es excelente especialmente en las formas crónicas.

Teniendo en cuenta que en el 70% de los casos no se conoce el origen de la enfermedad, estos pacientes necesitarán tratamiento toda la vida, aunque será compatible con una calidad de vida normal, requiriendo únicamente un seguimiento médico y controles periódicos de salud.

Ya se ha visto que en los casos de insuficiencia suprarrenal aguda, el pronóstico es reservado y puede ser grave si no se instaura inmediatamente tratamiento adecuado.

Tratamiento

Una vez confirmado el diagnóstico por los métodos antes descritos, el paciente afectado por este problema debe recibir tratamiento adecuado que incluirá las siguientes medidas:

Se administrará por vía oral cortisona con el fin de sustituir el déficit de producción por la propia glándula. Generalmente, se utiliza una dosis promedio de 20 mg. por la mañana y 10 por la tarde, aunque habrá que subir la dosis a criterio del médico hasta conseguir la normalización del paciente.

Teniendo en cuenta que esta hormona produce insomnio, y a veces trastornos psicóticos, y que en condiciones normales se segrega de forma más importante por la mañana, se procurará dar la mayor parte de la dosis al levantarse.

Además, habrá de administrarse el tratamiento sustitutivo de la aldosterona (hormona segregada por la glándula suprarrenal), con el fin de normalizar las cifras de sodio, potasio, etc. y regular la tensión arterial y el metabolismo del agua. Para este fin, se pueden utilizar distintos fármacos que se utilizan una vez al día a dosis bajas, que se van aumentando hasta conseguir los efectos deseados.
Junto al tratamiento indicado, si el paciente tiene una tuberculosis o una infección de otro tipo deberá hacerse el tratamiento específico correspondiente, procurando controlar pronto cualquier infección por el riesgo de provocar una crisis suprarrenal aguda.

En algunos casos la enfermedad se desencadena de forma brusca, provocando un cuadro grave que puede incluso producir la muerte. Cuando esto sucede, el tratamiento debe instaurarse inmediatamente por vía intravenosa utilizando cortisona a dosis altas de 100 mg. y administrando en forma de suero, infusiones de glucosa y suero salino abundantes para controlar la deshidratación, mejorar la función del corazón y la tensión arterial, y garantizar el funcionamiento de todo el sistema cardiovascular y de los riñones.

El tratamiento lo antes posible de estas situaciones agudas, es muy importante para asegurar la recuperación del paciente, toda vez que su retraso puede tener consecuencias importantes, provocando incluso la muerte. Muchos de estos pacientes necesitan el ingreso en unidades de cuidados intensivos para controlar todas las constantes, y atender cuantas complicaciones pudieran surgir hasta la normalización del paciente.

Enviado por Juan Carlos Mory

54 comentarios

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  1. gina

    16/04/2013 at 15:22

    Jasmin, yo si entendí, que parte no logras entender.

  2. jasmin

    15/04/2013 at 21:22

    no entendi ni michi

  3. Emilia

    04/03/2013 at 01:34

    Muchas gracias Micaela.
    Me gustaría saber sí alguien que tenga addison, sintió que su gusto por la sal aumento? Én mi caso aumento muchísimo, aunque ńo se sí es por la enfermedad

  4. Micaela

    26/02/2013 at 15:52

    Suerte con tu tratamiento Emilia, por lo poco que he leído acerca del Addison es comprensible que hayas tenido esos cambios en tu estado de ánimo.

    Mucha suerte y pronta mejoría.

  5. Emilia

    25/02/2013 at 23:57

    Hola, soy Emilia, tengo 16 años, me diagnosticaron addison hace un año, tenía 15 años, estoy én tratamiento, me gustaría ´hablar con personas que tengan la misma enfermedad, bajé mucho de peso, y tube problemas con mi humor, me enojaba mucho, por favor agreguenme. Mi correo es [email protected]. Prometo responder, soy de Jujuy argentina

  6. Gonzalo

    25/02/2013 at 16:42

    Suerte Carolina, espero pronto te sientas mejor.

  7. carolina

    24/02/2013 at 20:51

    Hola, mi nombre es Carolina (Chile), me diagnósticaron Addison hace un mes. Con el tratamiento me siento mejor … pero no al 100% … me gustaría compartir diferentes experiencias de personas que tengan esta enfermedad en especial con aquellas que la padecen hace mayor tiempo. Mi correo es [email protected] … un abrazo y espero que alguien me escriba, prometo responder.

  8. Tere

    22/01/2013 at 15:01

    Tavo, pues yo creo que primero deberías abrir una investigación, para las personas o la entidad hospitalaria que lo atendió. Besitos.

  9. Tavo

    22/01/2013 at 10:05

    Recien tengo una respuesta a la muerte de mi cunada; los medicos no daban con la enfermedad…entonces fue negligencia? Que deberia hacer la familia directa? En marzo se cumple 1 ano

  10. elizabeth

    17/12/2012 at 10:15

    Holaa soy una chica que tiene la enfermedad de Adisson me diagnosticaron en setiembre del 2008,…y garcias a Dios , sigo muy bien, aunque aveces tengo mis cansancios o mareos, pero bueno dentro de todo estoy muy estable, MI medico me habia dicho que tomando las pastillas correctamente, y a su justa medida, podria hacer una vida normal..y eso lo estoy haciendo yo,..es muy duro esto saver que tendras que lidiar con eso toda la vida, muchas veces pienso si cuanto tiempo de vida util tendre ,reconosco que aveces me siento,muy debil y tengo dos niñas de 8 y 11 años, que les tuve mucho antes de enfermar, asi que ellas son mis ganas de vivir..M e gustaria poder hablar con alguna persona que tenga lo mismo y contarnos las experiencias..Bueno lo unico que digo que tenemos que seguir adelante !!!! es la vida que nos tocó.

  11. diana paola

    08/11/2012 at 15:37

    a mi hermana le dianosticaron addison ella esta muy deprimida ya que el medico con que se esta tratando le dijo que hera muy difisil tratarla por lo abansada de su emfermedad, ella se esta tratando hace 4 años, y a tenido ya varias recaidas a hora esta de nuevo en tratamiento, vivo en colombia, bogota.

  12. Paula

    02/09/2012 at 09:06

    Hola una consulta…. de casualidad se han despertado en las mañanas y sienten que los ojos dan vuela, ganas de vomitar… luego de eso todo el día pasar super cansado, con una fuerte presion en la cabeza?

  13. Maria Gonzalez

    09/03/2012 at 02:20

    Hola Que tal tengo enfermedad de adisson, me la diagnosticaron hace 3 años, y tuve varias recaidas pero por fin estoy estable, soy de Guadalajara, jalisco. Mexico al principio me hicieron muchos estudios y por lo pigmentado de mi piel dieron con la enfermedad y me estan tratando en el
    IMSS, me han tratado muy bien, no se desesperen y sigan adelante. echenle ganas, me dieron Fludrocortisona de 0.1 mg tabletas media tableta al dia y deflazacort de 6 mg, la primera medicina en primordial, para evita la deshidratacion y no importa que estemos mas gorditos y cachetones , la salud es lo mas importante. tratense con el endocrinologo, tomen su medicacion al pie de la letra. Dios nos da una nueva oportunidad de vivir cada dia. disfrutenla .

  14. Perla

    12/02/2012 at 22:06

    Hola como estan? a mi hermana mayor le diagnosticaron Addison y ademas tiene vitiligo cosa que le parecio muy raro al Doctor con quien se estaba realizando los estudios. Esta super decaida, creo que por la misma enfermedad, el estres que tiene gracias a su trabajo y ademas por las miradas de la gente que practicamente no la reconocen por el color de piel que tiene ahora.. Somos de argentina y esta enfermedad es realmente muy rara y no sabemos a que especialista, centro publico o privado recurrir.
    Por favor es urgente la veo muy decaida
    Muchas gracias

  15. roxi

    26/03/2011 at 19:36

    NECESITO AYUDA PARA MI PRIMO.
    EL YA NO QUIERE LUCHAR ESTA MUY DECAIDO SO SABEMOS DONDE RECURRIR

    ayuda:
    desde puebla;mexico gracias

  16. roxi

    26/03/2011 at 19:35

    centros de ayuda o especialistas en el simdrome de addison
    URGENTE

  17. llisela

    26/02/2011 at 04:52

    Hola…mi mamá tiene Addinson me pueden orientar que puede comer.

  18. Ana

    02/10/2010 at 08:41

    Hola, espero que esten bien. Si alguien pudiera orientarme se lo agradeceria muchisimo. Desde casi toda la vida no he estado bien, padezco de cansancio y sed continuamente,se me pegan todas las infecciones con una facilidad increible. Me duele el estomago al comer(eso ha mejorado un poco), parezco un burro comiendo sal y me sueño que estoy en una cascada tomando agua al pie de la catarata. Me ha salido la cortisona en orina baja, colesterol bajo, anemia de enfermedad cronica, presion 90 60 u 80 50,tengo lunares por todo lado, bajo de peso mucho (1.67 y 50 Kilos), sufro de mareos y desmayos y no soporto el frio (uso bolsa de agua caliente xq sino no hay forma), tengo alopecia y carencia de B12 y vit D. Tengo 46 años y soy celiaca. Los medicos no han dado con lo que tengo, podria ser S. de Addison?

  19. claudia

    10/08/2010 at 12:40

    EL CONSEJO Q LES PUEDO DAR, NUNCA BAJEN LOS BRAZOS, PELEEN, BUSQUEN AYUDA PSICOLOGICA(IMPORTANTISIMO), Y UN DORCTOR Q LES EVACUE TODAS SUS DUDAS.
    LES MANDO UN BESOS ENORME Y HA NO DECAER, PIENSEN Q HAY ENFERMEDADES PEORES Y NOSOTROS LOS ADDISIONANOS LA «SACAMOS BARATAS». BESOS Y M M GUSTARIA PLATICAR CON OTRAS PERSONAS Q TENGAN LA MISMA ENFERMEDAD PARA LLENARNOS DE ONDAS POSITIVAS.
    MI CORREO ES [email protected]
    TENGO 32 AÑOS Y SOY DE UNA PROVINCIA QUE QUEDA AL NORTE DE LA ARGENTINA.

  20. claudia

    10/08/2010 at 12:35

    HACE UN DOS ME DIAGNOSTICAR0N ADDISON, PARA UN MEDICO ERA OBVIO LO TENIA POR PASAR DE SER MUY BLANCA A UN COLOR BRONCEADO OSCURO, PERO BUEE, CAI EN TERAPIA Y PARA Q SE DIERAN CUENTA DE LO .
    LO IMPORTANTE ES Q HOY ESTOY EN MI CASA RE BIEN GRACIAS A DIOS( SEGUNDA OPORTUNIDAD DE VIDA), Y A LOS DOSCTORES. HAC UN MES Q ESTOY EN MI CASA HACIENDO UNA VIDA NORMAL.