Enfermedad de Kawasaki

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La enfermedad de Kawasaki (EK) sigue siendo, todavía, una enfermedad desconocida para una gran parte de la población. Esto es debido a su reciente descubrimiento (no hace más de 40 años) y a su escasa frecuencia. No debe considerarse una enfermedad grave en el momento en que se padece sino más bien, una enfermedad que, de no ser tratada a tiempo, puede producir daños irreversibles que más a largo plazo serían motivo de una mayor mortalidad.

Me estoy refiriendo a una de sus secuelas más frecuentes, los aneurismas coronarios, y a una de sus consecuencias: el infarto de miocardio en épocas tempranas de la vida.

La EK puede recibir otros nombres: síndrome de Kawasaki, síndrome mucocutáneo ganglionar.

¿Qué es exactamente la Enfermedad de Kawasaki?

Es una vasculitis, esto es, una inflamación de los vasos. Esta inflamación afecta a una gran proporción de vasos de pequeño y mediano calibre como, por ejemplo, los vasos que irrigan la piel, el corazón (vasos coronarios), etc. La inflamación de los mismos supone el daño, en mayor o menor grado, del órgano que irrigan.

Afecta con mayor frecuencia a niños de corta edad, generalmente por debajo de los ocho años; muy raro en adolescentes.

¿Cuál es la causa de esta enfermedad?

Es desconocida pero la hipótesis más aceptada universalmente es una respuesta exagerada del organismo contra un germen (bacteria o virus). Esta respuesta exagerada resulta desproporcionada pues, además de atacar al germen en cuestión, ataca a los vasos de nuestro propio organismo.

Pese a implicarse a un germen como posible desencadenante de EK hay que recalcar que ésta NO es contagiosa.

¿Cómo se manifiesta esta enfermedad clínicamente?

Se ha hablado de vasculitis y de lo que esto supone, un daño del órgano que es irrigado por dichos vasos. Sin embargo, no todos los vasos se afectan y, entre aquellos que sufren daño, la afectación del órgano que irrigan puede ser variable en cuanto a gravedad.
Entre los tejidos más frecuentemente dañados se encuentran:

Los ojos y, más concretamente, la conjuntiva (aquello que recubre la porción blanca del ojo): La expresión clínica se denomina conjuntivitis y se manifiesta en forma de ojo rojo.

La piel: Aparecen manchas rojas en la piel y a veces simula otras enfermedades bien conocidas como la escarlatina, el sarampión, la urticaria, etc. Es muy característica la afectación de palmas de manos y plantas de pies. Éstas inicialmente se endurecen, se ponen muy rojas y, un tiempo después, se descaman a partir de la punta de los dedos.

La boca: Aparecen labios rojos y fisurados, lengua roja (aframbuesada) y enrojecimiento de la faringe.

Los ganglios del cuello aumentan de tamaño y se hacen palpables

Por mecanismos muy complejos, aparece fiebre que no responde a los antitérmicos habituales como la aspirina, el paracetamol (Acetaminofén) u otros.

Cabe señalar que estos son los síntomas más frecuentes aunque cualquiera de ellos puede faltar. Por otra parte, pueden haber muchas otras manifestaciones según el órgano afectado. Destaco algunas de ellas:

• Artritis: Las articulaciones se hinchan y pueden ser dolorosas.
• Meningitis: Las meninges se inflaman aunque no supone peligro pues no está producida por bacterias.
• Hepatitis: El diagnóstico de la hepatitis suele hacerse buscando alteraciones analíticas. En algunos casos la afectación del hígado se manifiesta en forma de ictericia.
• Puede aparecer dolor abdominal, diarrea u otras manifestaciones como expresión de una afectación del aparato digestivo.
• Afectación cardiaca: Pueden inflamarse alguna de las capas del corazón. Se habla de miocarditis cuando se inflama la parte muscular del corazón, pericarditis si se afecta la envoltura externa o endocarditis si la dañada es la envoltura interna. Cuando la lesión de un vaso coronario es grave y no se instaura tratamiento rápidamente, se produce lo que se denomina aneurisma, es decir, una dilatación del vaso.

La presencia de un aneurisma no suele dar problemas inicialmente; es pasado unas semanas o, más frecuentemente, años, cuando la lesión de este vaso acaba por facilitar que se obstruya su interior y producir, por falta de riego de una parte del corazón, un infarto de miocardio. Infarto significa que una parte del corazón muere y deja de funcionar. Así, si la zona infartada es pequeña, apenas habrá repercusión sobre la función global del corazón; si es extensa, la función del corazón como bomba que impulsa la sangre hacia el organismo, puede desencadenar insuficiencia cardiaca y, a veces, la muerte.

Otras muchas posibilidades: recuerde que puede afectarse casi cualquier vaso del organismo y, consecuentemente, casi cualquier órgano.

La inmensa mayoría de las lesiones que acontecen en esta enfermedad son reversibles, es decir, curan solas en cuestión de días o pocas semanas sin dejar rastro. No suele suceder así con los vasos del corazón, entre otros, cuando la enfermedad es grave y no se instaura tratamiento precozmente.

¿Cómo la diagnostica el pediatra?

El diagnóstico de esta enfermedad es exclusivamente clínico porque no existe ninguna prueba de laboratorio que la confirme. Otra cosa bien distinta es la ayuda que el laboratorio nos pueda aportar para orientarlo. En este sentido esta enfermedad sigue tres fases tanto en cuanto a la presentación de síntomas como de alteraciones analíticas (de laboratorio):

Desde el día 1 al 11

Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos y fisurados, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel y en las manos y pies (enrojecimiento y endurecimiento de palmas y plantas).

Si todos estos síntomas estuviesen presentes, el diagnóstico sería fácil pero, por desgracia, en la mayor parte de los casos esto no sucede así y el diagnóstico resulta tremendamente difícil, por no decir imposible. Por ello y teniendo en cuenta la trascendencia de tratar precozmente, la más mínima sospecha obliga al pediatra a instaurar tratamiento sin que llegue a confirmarse la enfermedad. Las alteraciones analíticas en esta fase son la elevación de los leucocitos y, dentro de éstos, los neutrófilos.

También se elevan sustancias que indican que la enfermedad es activa, es decir, que sigue provocando daño; son la velocidad de sedimentación globular (VSG) y otras. Los pediatras nos fijamos en estas sustancias para saber cuando la enfermedad está empezando a curarse.

En esta fase puede haber complicaciones en forma de artritis, miocarditis, dolor abdominal, diarrea, etc…

Desde el día 11 al 22

Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios.

Es en esta semana cuando el riesgo de complicaciones graves es mayor. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis; es un dato que ayuda mucho al diagnóstico.

A partir de las tres semanas van curando la mayor parte de las lesiones y se normalizan las alteraciones analíticas.

Puesto que el diagnóstico es difícil en muchos casos, suelen hacerse muchas pruebas para descartar otras enfermedades que se parecen a ésta. Entre estas pruebas es esencial la ecografía cardiaca para ver si se han formado o no aneurismas coronarios.

¿Puede padecerse esta enfermedad más veces?

Casi podría decirse que NO; es excepcional volver a padecer esta enfermedad.

¿Se puede prevenir?

En la actualidad, al desconocerse con certeza su causa, la prevención no es posible.

¿Cómo se trata esta enfermedad?

Ya hemos dicho que su tratamiento es decisivo para evitar la secuela más grave de esta enfermedad, los aneurismas coronarios, y su complicación en forma de infarto agudo de miocardio. Se suele decir que muchos infartos que padecen personas jóvenes (entre 20 y 40 años) se deben a que durante su infancia padecieron una EK que no fue diagnosticada.

La sustancia que se emplea para el tratamiento de la EK se llama Gammaglobulina y se debe administrar por vía intravenosa durante 12 horas (si existe duda diagnóstica se hace en 5 días).

Debe hacerse siempre a nivel hospitalario pues debe vigilarse que el sistema circulatorio no se sobrecargue de líquido y, a consecuencia de esto, pueda fracasar el corazón. Aún así, se trata de una complicación rara y, si aparece, suele ser fácil de corregir.

Lo más importante es recordar que la gammaglobulina SOLO ES EFECTIVA DURANTE LA PRIMERA FASE DE LA ENFERMEDAD y aunque esto se cumpla, A VECES FRACASA.

También se emplea la Aspirina, muy útil durante la segunda fase ya que impide la obstrucción de los vasos. Si se detectan aneurismas, la aspirina se emplea, a veces de por vida, para evitar el infarto que pueda aparecer a largo plazo.

Cuando pasa la enfermedad… ¿Es preciso el seguimiento?

Sí. Algunos aneurismas se forman tardíamente y la única forma de detectarlos es mediante seguimiento ecográfico cada cierto tiempo.

¿Qué precauciones hay que tomar en casa?

El estilo de vida del niño debe ser rigurosamente normal salvo que su pediatra le indique lo contrario. Durante las primeras semanas deberá vigilarse que no reaparezcan alguno de los síntomas anteriormente mencionados, en tal caso, es obligado acudir al pediatra.

Puesto que es probable que siga tomando Aspirina deberá tener precaución con alguno de sus efectos secundarios (alteraciones en la respiración: ésta se hace más corta y jadeante; alteraciones digestivas: dolor de estómago o vómitos con o sin sangre; deberá suspender su administración si el niño padece en ese momento gripe o varicela por riesgo de síndrome de Reye).

También deberá tener en cuenta que, en caso de haber sido tratado con gammaglobulina, las vacunaciones contra la rubéola, el sarampión y la parotiditis deben retrasarse ya que no serían efectivas.

Dr. Julio Guerrero Fernández