Esclerodermia

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Descripción

La esclerodermia es un trastorno sistémico de causa desconocida que desde el punto de vista etimológico significa exactamente ¿endurecimiento de la piel. Se caracteriza por un excesivo depósito de ciertos componentes del tejido conectivo y por alteraciones estructurales de los vasos sanguíneos.

Si la enfermedad se limita a la piel (y a veces tejido celular subcutáneo, músculo y hueso) se denomina esclerodermia localizada o morfea, en caso de afectar a múltiples órganos y sistemas hablamos de esclerosis sistémica:

ESCLERODERMIA CUTÁNEA LOCALIZADA O MORFEA, es un trastorno poco frecuente, más común en niños que en adultos, pero que puede aparecer a todas las edades y en cualquier raza y sexo. La causa que lo provoca es desconocida, aunque se ha relacionado con un proceso infeccioso de fondo (infección por espiroquetas, tipo de bacterias), y en algunos casos también se han descrito alteraciones inmunológicas. En el caso de enfermedad localizada o morfea, el trastorno del tejido conjuntivo está limitado a la piel músculo y hueso, y aunque es de evolución crónica, el pronóstico generalmente es favorable ya que rara vez se produce afectación visceral.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA, en este caso, el trastorno suele aparecer entre la tercera y cuarta década de vida y es mucho más frecuente en mujeres que en hombres, se caracteriza por la presencia de trastornos vasculares y fibrosis secundaria al depósito de ciertos componentes del tejido conectivo que afectan, además de a la piel, a múltiples órganos o sistemas como el digestivo, cardiovascular, respiratorio y renal. En este caso, el grado y la velocidad de afectación de la piel y órganos internos varían en cada paciente, no obstante, la evolución es muy variable y la afectación visceral es la que condiciona el pronóstico de la enfermedad independientemente de la afectación cutánea.

En este caso distinguimos dos formas clínicas:
Esclerodermia sistémica limitada, en general con escasa afectación visceral y buen pronóstico.
Esclerodermia sistémica difusa, con mayor frecuencia de afectación visceral y, por tanto, peor pronóstico.
Esclerosis sistémica de los órganos viscerales puede aparecer en ausencia de afectación cutánea, pero la esclerodermia también puede aparecer en su forma limitada y localizada en la piel y el músculo sin que se produzca afectación sistémica. Además, el cuadro puede cursar con características de otras enfermedades del tejido conjuntivo, de hecho, hablamos del síndrome de superposición para referirnos a estos pacientes.

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Causas

Sabemos en la actualidad que el trastorno fundamental de la enfermedad consiste en una excesiva producción de colágeno (constituyente de la sustancia fundamental de los tejidos conjuntivo óseo y cartilaginoso, que por el calor se convierte en gelatina) de características normales, este incremento puede deberse a una alteración del crecimiento de las células responsables de su producción, a un incremento de la síntesis de tejido conjuntivo o a ambos. Aunque como ya hemos dicho la causa es desconocida, se supone que diversos mecanismos inmunológicos y vasculares desempeñan algún papel en la aparición de la enfermedad.

Todavía no se ha aclarado el carácter hereditario de la esclerodermia, se han observado casos de agregación familiar y la presencia de otras enfermedades del tejido conectivo y de autoanticuerpos circulantes en familiares de pacientes con la enfermedad, lo que hace que pensemos en una predisposición hereditaria para el padecimiento de la enfermedad.

Asimismo, existen factores ambientales que se han asociado con la aparición de la esclerodermia, de hecho el cuadro parece ser más frecuente en los mineros del carbón y del oro, especialmente en los que tienen exposiciones más intensas, lo que sugiere que el polvo de sílice puede actuar como factor predisponente; asimismo, en España en 1981 se ha descrito una enfermedad sistémica similar a la esclerodermia tras la ingestión de aceite de colza.

Síntomas

Como ya hemos dicho, para explicar la clínica de la enfermedad, diferenciaremos según se trata de la forma cutánea o de la forma sistémica:

ESCLERODERMIA CUTÁNEA LOCALIZADA O MORFEA

Se caracteriza por la presencia de una lesión en la piel que clásicamente presenta tres estadios evolutivos:
Estadio eritematoso, comienza como una mancha eritematosa o rojiza bien delimitada que no siempre se observa.
Estadio escleroso o indurado en el que se forma la placa típica de esclerosis, con la región central de color marfil y alrededor de color rojovioláceo, de consistencia dura e indolora al tacto, de tamaño muy variable (desde un centímetro hasta afectar a grandes áreas de la superficie de la piel y de evolución lenta e imprevisible (puede desaparecer espontáneamente pero habitualmente se estabiliza).
Estadio atrófico en el que las lesiones evolucionadas se vuelven atróficas de aspecto cicatricial e irregularmente pigmentadas.

Desde el punto de vista clínico, es importante de cara al diagnóstico preguntar al paciente por cualquier tipo de sintomatología asociada, pues en cualquier estadio de la lesión puede presentarse picor o prurito y malestar general.
Aunque esta es la evolución característica de la lesión, la placa de morfea (o esclerodermia cutánea localizada) puede presentar diferentes aspectos clínicos atípicos (forma pigmentada, forma ampollosa).

Además de estas formas atípicas, existen múltiples formas de presentación de la placa de morfea, siendo las más frecuentes las siguientes:

• Morfea en placas aisladas, forma más frecuente.
• Morfea generalizada o en placas múltiples.
• Morfea en bandas o esclerodermia lineal.
• Morfea en gotas (guttata).
• Esclerodermia regional, formas atrofodérmicas.

Aunque esta es la evolución habitual de la morfea, en ocasiones pueden encontrarse asociados fenómenos de Raynaud, afectación renal, digestiva o pulmonar, dermatomiositis, síndrome de Sjögren o lupus eritematoso sistémico.

Se han descrito además formas de esclerodermia localizada que han evolucionado a una esclerodermia sistémica, a una dermatomiositis o a un lupus eritematoso sistémico, por lo que se cree que existen formas intermedias entre la esclerodermia y otras enfermedades del tejido conectivo.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

En este tipo de afectación distinguimos entre afectación cutánea y sistémica.

Manifestaciones cutáneas: la afectación cutánea en la esclerodermia suele iniciarse por un fenómeno de Raynaud, que está presente hasta en el 95% de los casos de esclerodermia sistémica y se caracteriza por la aparición, tras la exposición al frío o al estrés de palidez súbita de las extremidades seguida de cianosis o coloración violácea y posteriormente rojiza por la congestión vascular, puede iniciarse en un dedo sólo e ir extendiéndose progresivamente a los demás dedos de las manos y pies.

Este hecho, está en relación con anomalías funcionales de los vasos sanguíneos propias de la esclerosis sistémica, sin embargo, se estima que sólo un 15-20% de los pacientes con fenómeno de Raynaud desarrollarán la enfermedad, y es más probable en aquellos casos en que este fenómeno se inicie en mayores de 35 años, sea severo o se acompañe de alguna otra manifestación clínica de esclerosis sistémica.

Meses o años después de iniciarse el fenómeno puede aparecer edema en los dedos de las manos (en ocasiones también de pies, cara e incluso antebrazos y piernas). Estas zonas se vuelven tumefactas con importante limitación funcional que puede persistir durante meses. Posteriormente, la piel se endurece (esclerosis) y se adelgaza, perdiendo su elasticidad, y se vuelve tensa, dura y brillante, desaparecen los pliegues y la cara adopta una expresión inmóvil, y en los pulpejos de los dedos (zona carnosa y flexible) pueden presentarse incluso úlceras dolorosas. Finalmente, la atrofia y la esclerosis afectan a toda la mano, que queda en constante posición de semiflexión, los labios se vuelven finos y fruncidos, la nariz se afila, etc.

Manifestaciones sistémicas; son múltiples los diferentes órganos que se pueden afectar en la forma sistémica de la esclerodermia.

Manifestaciones musculoarticulares, constituyen las segundas en frecuencia tras las cutáneas, aparecen mialgias y artralgias (afectación dolorosa de músculos y articulaciones respectivamente) y rigidez articular que generalmente no se acompaña de artritis o inflamación de la articulación.

Manifestaciones digestivas, son las terceras en frecuencia. Hasta en un 80% de los casos ocurre afectación esofágica, pero la mayor parte de las veces es asintomática, se produce disfagia o dificultad para tragar, dispepsia (enfermedad crónica caracterizada por la digestión laboriosa e imperfecta) y digestión difícil y esofagitis por reflujo. Otras manifestaciones digestivas son estreñimiento, divertículos colónicos (apéndices huecos y terminados en fondo de saco que aparecen por malformación congénita o por motivos patológicos), cirrosis biliar primaria y malabsorción intestinal secundaria a sobrecrecimiento bacteriano.

Manifestaciones pulmonares, puede cursar con pleuritis con o sin derrame, fibrosis intersticial difusa y carcinomas (cáncer), y la clínica habitual será disnea o dificultad respiratoria con el esfuerzo, tos y expectoración. La complicación más grave en este sentido es la hipertensión pulmonar que se asocia sobre todo a la forma limitada de la esclerodermia.

Manifestaciones cardiovasculares, puede desarrollarse derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca, arritmias, angina e infartos.

Manifestaciones renales, constituye la primera causa de mortalidad por la enfermedad y por ello es el factor pronóstico más importante en la esclerodermia sistémica (es más frecuente en las formas difusas que en las formas localizadas de la enfermedad). Se suele manifestar con hipertensión arterial, por lo que clínicamente cursa con cefalea (dolor de cabeza), trastornos visuales e insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico

En el caso de la morfea (esclerodermia cutánea localizada), el hallazgo se basa en la clínica y en el estudio histológico (estudio de los tejidos) a través de la biopsia cutánea. Pues los datos de laboratorio frecuentes en esta afectación son absolutamente inespecíficos.

En la esclerodermia sistémica el diagnóstico se basa en los criterios propuestos por la Asociación Americana de Reumatología que exponemos a continuación de modo que el diagnóstico de la enfermedad se establecerá ante la presencia del criterio mayor o dos de los criterios menores. Estos CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ESCLEROSIS SITÉMICA son:

• Criterio mayor: Esclerodermia proximal (de la piel cercana a las articulaciones metacarpofalángicas de la mano y metatarsofalángicas del pie, cuello, cara o tronco); suele ser bilateral y simétrica.
• Criterios menores: Esclerodactilia, esclerodermia limitada a los dedos de la mano o del pie. Cicatrices puntiformes en yemas de los dedos de la mano o ulceraciones (lesiones en mordedura de rata). Fibrosis pulmonar en ambas bases pulmonares.

Tratamiento

Hasta el momento, ninguno de los tratamientos ensayados han demostrado su eficacia en la esclerosis cutánea localizada o morfea, por esto, y dado que se trata de un proceso autolimitado, haremos tratamiento únicamente de las formas extensas con gran componente inflamatorio.

Algo similar ocurre en la esclerodermia sistémica, pues tampoco se conoce ningún fármaco específico eficaz, puesto que su causa es desconocida, haremos en general un tratamiento inespecífico y sintomático, que básicamente actúa en dos sentidos:
Tratamiento de fondo de la enfermedad (fármacos que actúan sobre el sistema inmune y fármacos que actúan sobre el metabolismo del colágeno).
Tratamiento sintomático del trastorno, y aunque son numerosas las manifestaciones clínicas que pueden aparecer, nos referiremos fundamentalmente al tratamiento del síndrome de Raynaud, pues como hemos dicho, es la síntoma inicial más frecuente en estos enfermos y por el que suelen demandar atención médica.

Según esto, exponemos a continuación el tratamiento del síndrome de Raynaud y en este sentido, las principales normas que ha de seguir el paciente son:

Medidas higiénico-dietéticas: protección del frío y de los traumatismos cutáneos, llevar guantes y ropa de abrigo, higiene cutánea y de las uñas, uso de antisépticos con o sin antibióticos sistémicos en caso de infección, evitar el tabaco y evitar el uso de fármacos beta-bloqueantes y vasoconstrictores nasales.
Tratamiento farmacológico: fármacos vasodilatadores y simpaticolíticos; se cree que el fármaco más eficaz es el nifedipino a dosis de 20-80 mg./día (requiere precaución en el caso de pacientes con reflujo gastroesofágico, pues frecuentemente agrava la sintomatología); existen otros muchos fármacos ensayados en este sentido como diltiazem, nicardipino, verapamil, prostaglandinas, etc.

Enviado por Leyla Ramirez.