Microcefalia y Craneosinostosis

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La medición de la circunferencia cefálica forma parte del examen rutinario de cada bebé y permite evaluar el crecimiento cerebral. El tamaño de la cabeza tendrá relación con la edad gestacional y con el tamaño en general de cada niño, en otras palabras, los niños que nacen pre-término tendrán la cabeza de menor tamaño que los que nacen a término y los niños de talla pequeña tendrán la cabeza de menor tamaño que los niños de mayor tamaño.

Esta medición permite al pediatra determinar cuando un niño tiene la cabeza pequeña y diferenciarlo del niño que sufre Microcefalia (cabeza de tamaño anormalmente pequeño). También sirve para diferenciar al niño «cabezón» del niño que sufre Macrocefalia (cabeza anormalmente grande).

El tamaño mínimo al nacimiento de la cabeza de un niño es 32,6 cms y el de una niña de 32,1, siempre que nazcan a término y de talla normal. Cuando la circunferencia o perímetro craneal es menor de estas cifras, estamos en presencia de una Microcefalia.

En general, la Microcefalia corresponde a un defecto del crecimiento cerebral que puede ser causado por tres diferentes mecanismos:

1) Defectos en el desarrollo cerebral, como ocurre en las siguientes enfermedades:

a. Microcefalia hereditaria
b. Síndrome de Down (mongolismo) y otras alteraciones cromosómicas.
c. Radiaciones fetales (durante el embarazo)
d. Madres que sufren Fenilcetonuria.
e. Enanismo de Shekel
f. Síndrome de Cornelia de Lange
g. Síndrome de Rubinstain-Taybi
h. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
i. Síndrome de alcoholismo fetal

2) Infecciones intrauterinas:

a. Rubéola
b. Citomegalovirus
c. Toxoplasmosis
d. Sífilis
e. Herpes neonatal

3) Alteraciones perinatales y postnatales:

a. Hipoxia (asfixia) intrauterina o neonatal
b. Malnutrición severa.

Todo caso de microcefalia deberá estudiarse exhaustivamente para conocer la causa y, aunque ninguna de las causas posibles tiene tratamiento actualmente, el correcto diagnóstico permitirá conocer las probabilidades de que un segundo niño presente este desorden.

La microcefalia debe diferenciarse de la Craneosinostosis, entidad que también cursa con menor perímetro cefálico, en la que ocurre un cierre prematuro de una o más suturas del cráneo, lo que puede ocasionar daño cerebral y ocular. Este desorden se origina en la vida intrauterina por causas desconocidas pero puede ocurrir en niños mayores que sufren raquitismo o alteraciones en el metabolismo del calcio y fósforo.

Cuando ocurre un aumento de la presión intracraneana, debido al crecimiento cerebral contra una , puede ser necesaria la intervención quirúrgica que disminuya dicha presión y permita el desarrollo cerebral. Esto es especialmente cierto en los niños menores de seis meses, sin embargo, cuando se evidencia un crecimiento normal del tamaño craneal, puede observarse al niño, postergando una intervención.

Dr. Meyer Magarici