Osteítis deformante

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Descripción

La enfermedad osteítis deformante, también denominada enfermedad de Paget (EP), es una enfermedad crónica del esqueleto maduro, en la que zonas localizadas del hueso se vuelven hiperactivas, aunque de forma desorganizada, y se sustituye la matriz normal del hueso por otra de gran tamaño y menor resistencia. Esta deformidad y fragilidad esquelética condiciona ciertas manifiestaciones clínicas, el desarrollo de complicaciones ortopédicas y neurológicas.

Afecta a personas adultas, el diagnóstico es raro antes de los 40 años, es más frecuente a los 65 años, hay una ligera predominancia en varones. Nuestro país es una zona de prevalencia media, entorno a 1,5% de la población mayor de 55 años, otros países están más afectados, como Reino Unido, Australia y Estados Unidos.

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Causas

La causa es desconocida, aunque el aspecto de los osteoblastos, que son las células que reestructuran el hueso sugieren la probabilidad de una infección vírica.

La enfermedad de Paget es familiar a veces, pero no se ha encontrado ningún patrón hereditario específico. La remodelación ósea es hiperactiva en las zonas afectadas y puede implicar un solo hueso (se habla de enfermedad monostótica) o varios (poliostótico). Asientan en cualquier zona, pero la pelvis, la columna lumbar, el fémur, el cráneo y la tibia son las localizaciones más frecuentes.

Se puede decir que hay una fase temprana de lisis o destrucción a velocidad acelerada del hueso debido a los osteoclastos destructores (células que destruyen el hueso), una fase intermedia, estableciéndose equilibrio entre la formación y la destrucción del hueso donde predominan los osteoblastos formadores (celulas que reestructuran el hueso), y una fase esclerótica con menor recambio óseo donde se observa un hueso grande y desestructurado.

Síntomas

La enfermedad suele ser asintomática, cuando comienzan los síntomas suele ser dolor, rigidez, deformidad ósea, cefaleas (dolores de cabeza), hipoacusia (disminución de la sensibilidad auditiva) y aumento del tamaño del cráneo.

El dolor del hueso pagético es intenso, profundo y en ocasiones grave, empeorando por la noche. Este dolor se puede deber a una afectación neurológica por compresión del nervio al ser el hueso grande y desestructurado o a una artrosis asociada.

Hay gran variabilidad clínica según la localización de la lesiones, hasta un 40 – 80% de los casos suelen ser asintomáticos.

CLINICA ÓSEA:
Aparece un dolor óseo primario, de comienzo insidioso, que no aumenta con el movimiento y a menudo se acompaña de deformidad local (tibia en sable), la piel cercana a las lesiones óseas suele estar caliente y con una vascularización (presencia de venas) superficial prominente.

Las lesiones próximas al hueso afectado pueden ocasionar una artropatía (enfermedad de las articuaciones) por vecindad de carácter degenerativo.

COMPLICACIONES:
Neurológicas: las lesiones vertebrales según donde asienten pueden ocasionar hernias discales, estrechamiento del canal medular, que se verán mediante escáner y resonancia nuclear magnética. Cuando se afectan los huesos del cráneo se asocian a hipoacusia o menor audición progresiva, vértigos, dolor de cabeza y alteración del comportamiento. La sordera es el síntoma craneal más frecuente por afectación del hueso temporal.

Bucodentales: aproximadamente el 15% de los pacientes con Paget craneal presenta alteraciones en los maxilares, que favorecen la mala oclusión dentaria, hipercementosis o excesivo sangrado tras extracción de piezas y osteomielitis (inflamación simultánea del hueso y de la médula ósea).

Las fracturas: se estima que el 10% de los pacientes desarrollará una fisura del hueso en su borde convexo y de forma perpendicular a su eje mayor. Pueden ser fracturas espontáneas o como consecuencia de un traumatismo mínimo.

Tumoral: es la complicación más grave, se estima que en un 1% evoluciona hacia un tumor sarcomatoso (tumor del tejido conjuntivo). Las manifestaciones típicas serán: dolor intenso que no responde al tratamiento, masa de las partes blandas cercanas a la lesión y aumento desmesurado en las cifras previas de un indicador de formación ósea llamado fosfatasa alcalina en sangre.

Diagnóstico

Muchas veces la Osteítis deformante se diagnostica de forma casual, antes de que haya dado lugar a síntomas, al observarse una lesión radiográfica típica en un estudio realizado por otro motivo.

En otros casos el dolor óseo o articular acompañado de deformidad local o la presencia de sordera u otros síntomas craneales asociado a un crecimiento cefálico, orientan hacia el diagnóstico.

La hipertermia (elevación anormal de la temperatura) cutánea local en la extremidades y la vascularización (presencia de las venas) superficial prominente son también rasgos muy característicos.

Las lesiones pagéticas son metabólicamente activas y muy vascularizadas (con muchos vasos o venas), y pueden producir un cuadro de insuficiencia cardiaca por gasto sanguíneo elevado.

La enfermedad de Paget se puede confundir con un hiperfucionamiento de la glándula paratiroides del cuello (hiperparotiroidismo), con metástasis (reproducción de un padecimiento en un órgano distinto de aquel en que se presentó primero) óseas en especial por cáncer de mama o próstata o con otra enfermedad llamada mieloma (crecimiento anormal de células de la medula ósea productoras de proteínas de diversa naturaleza) múltiple.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.

RADIOGRAFÍAS: Hay aumento de densidad ósea, arquitectura anormal del hueso, engrosamiento de la cortical o corteza del hueso con arqueamiento y sobre crecimiento.
LABORATORIO: Hay una elevación de la fosfatasa alcalina sérica o fosfatasa alcalina específica del hueso y un aumento de la excreción urinaria de unos productos llamados piridinolina que aumentan al haber mayor destrucción ósea. Los niveles de calcio y fósforo en sangre suelen ser normales, pero el calcio en sangre puede aumentar tras el reposo en cama.
LAS GAMMAGRAFIAS óseas con radioisótopos empleando el tecnecio 99 (elemento químico, metal, que tiene aplicaciones en medicina) muestran un aumento de captación en las regiones pagéticas y son útiles para determinar la extensión de la enfermedad.
BIOPSIA ÓSEA: Se limita a pocos casos y permite establecer con seguridad el diagnóstico al analizar los osteoblastos y osteoclastos, formadores y destructores de hueso.
El diagnóstico se basa pues en la demostración de una imagen radiológica característica, acompañada o no de síntomas y de alteraciones de los parámetros bioquímicos de formación y destrucción ósea.

PRONÓSTICO.

En conjunto la naturaleza de la enfermedad es benigna, dado que la mayoría de los pacientes se encuentran libres de síntomas.

Tratamiento

La enfermedad localizada y asintomática no requiere tratamiento.

Los salicilatos y otros antiinflamatorios no esteroideos pueden reducir el dolor.

Las prótesis ayudan a corregir la marcha anormal causada por el arqueamiento de las extremidades inferiores, algunos pacientes requieren sustituciones de cadera o rodilla o descompresión de un estrechamiento del canal medular o un atrapamiento nervioso.

El tratamiento farmacológico está indicado cuando:

El dolor está relacionado claramente con el proceso pagético y no es de otro origen como, por ejemplo, la artrosis. Para prevenir o reducir la hemorragia durante una cirugía ortopédica. Para prevenir la progresión de la complicaciones.

Se usan los difosfonatos como el etidroanto, alendronato, risedronato, pamidronato o tiludronato, las dosis empleadas en cada uno son distintas y son en general mayores que la empleadas en el tratamiento de la osteoporosis, con todos ellos se alcanza un grado de supresión de la actividad clínica y bioquímica de la enfermedad. Se suelen usar durante tres meses vía oral sin mezclarse con las comidas y asegurando que el paciente no se acueste antes de 2 horas después de su administración.

Tanto el alendronato como el tiludronato tienen una excelente tolerancia y sólo complicaciones gastrointestinales importantes obligarían a suspender el tratamiento. Estos tratamientos se pueden administrar de 3 a 6 meses y tras un periodo de descanso volver a repetir el tratamiento si es preciso.

La calcitonina por su efecto analgésico se puede administrar mediante nebulizador nasal en pacientes que no han recibido tratamiento para el dolor aunque un 25% de los pacientes son resistentes a la calcitonina y en otros casos al retirar ésta se sigue de una larga recaída clínica y biológica. El efecto supresor de la calcitonina y los bifosfonatos se basan en su capacidad de inhibir la resorción o destrucción ósea.

Las manifestaciones que dependen de la alteración del remodelado óseo, algunos síntomas neurológicos y la hipercalcemia (aumento anormal de calcio en la sangre) responden de manera satisfactoria al tratamiento con bifosfonatos. Sabemos que la eficacia del tratamiento es menor cuanto más evolucionada esté la enfermedad, por lo tanto es importante llevar un control analítico, radiográfico y gammagráfico para poner un tratamiento adecuado y evitar las complicaciones.

Enviado por Jorge Urbano.