Síndrome de Legg-Calvé-Perthes

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Descripción

El síndrome de Legg-Calvé-Perthes se trata de un necrosis (muerte celular) avascular (riego vascular deficiente que llega a no existir) de la cabeza del fémur (hueso situado en el muslo).

Es un cuadro con presentación más frecuente entre los 3 y 10 años, con un máximo de incidencia a los 6 años. La proporción hombre/mujer es de 4 a 1.

La mayor parte de los casos se presentan de forma unilateral y sólo en un 10-15% de los casos es bilateral. En este último caso suele existir un tiempo de latencia entre el inicio de la afectación entre una y otra cadera.

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Causas

La causa de la interrupción del aporte sanguíneo a la cabeza femoral es desconocida y por ello existen distintas teorías que tratan de explicarlo. Entre ellas tenemos las que proponen como causa los traumatismos, otras proponen a las infecciones como causantes de esta enfermedad, etc. Pero ninguna de ellas ha demostrado ser la causa.

Lo que se ha visto es que existen distintos factores que parecen influir en la aparición de esta enfermedad y todos ellos son constitucionales.
Entre estos factores tenemos:
PESO AL NACER: Parece ser más frecuente en niños que al nacer presentan un peso de 2,5 Kg. que en niños con un peso igual o mayor de 3,5 Kg. No obstante, hay estudios que niegan este hecho.
EDAD ÓSEA: Suelen ser niños con un retraso en la maduración ósea respecto a su edad cronológica (es decir, respecto a los niños de su misma edad).
HISTORIA FAMILIAR: Parece existir en un 20% de los casos.
RAZA: Es más frecuente en pueblos centroeuropeos, siendo raro en la raza negra.

Síntomas

La enfermedad es autolimitada y evoluciona en 2 a 5 años. Se puede dividir en cuatro fases:
FASE DE SINOVITIS (inflamación de tejidos blandos de la articulación de la cadera, como son la cápsula articular y la membrana sinovial de la articulación): Esta fase dura unas semanas. El comienzo es insidioso (con una sintomatología poco clara y progresiva) y los padres consultan porque el niño presenta dolor y ligera impotencia funcional (alteración de la función normal de la articulación de la pierna) de meses de evolución. Así el niño da pasos rápidos y cortos para no sobrecargar la articulación lo cual va atrofiando (disminución de la dimensión en este caso de los músculos de la pierna afectada) los músculos de la pierna. También presenta limitación en los movimientos de abducción (separación de la línea media del cuerpo) y rotación (sobre todo interna) de la articulación de la cadera.
FASE DE NECROSIS O ESCLEROSIS: El hueso de la cabeza femoral se necrosa (muerte celular) y sufre un aplastamiento y un colapso progresivo. Esta fase dura desde varios meses a un año.
FASE DE FRAGMENTACIÓN: Un hueso nuevo inmaduro reemplaza al necrótico. Esta fase dura de 2-4 años.
FASE DE RECONSTRUCCIÓN O RESIDUAL: El nuevo hueso se organiza en un hueso vivo.

En las tres últimas fases la clínica se caracteriza por un acortamiento de miembro inferior (aproximadamente 1,5-2 cm.) debido al aplastamiento de la cabeza femoral.

Diagnóstico

Las clínica es importante sobre todo para hacer un diagnóstico de sospecha de la enfermedad.

Para el diagnóstico de confirmación necesitamos la utilización de pruebas complementarias como son la radiología convencional, que nos ofrece imágenes diferentes según la fase evolutiva de la enfermedad.
También disponemos de otras técnicas radiológicas como es la gammagrafía con Tecnecio 99 (Tc99); que es un marcador radiactivo que resulta útil sobre todo en las primeras fases de la enfermedad ya que nos permite observar la zona avascular debido a un defecto en la captación del marcador.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Se debe realizar con distintas entidades que afectan a la articulación de la cadera, como son artritis (inflamación de la articulación) por distintas causas, coxalgia (dolor en la articulación) por infección tuberculosa y sinovitis transitoria de la cadera (inflamación de la membrana sinovial, que es una de las partes blandas de la articulación, normalmente secundaria a un proceso infeccioso habitualmente de vías respiratorias, y que suele ser autolimitado y benigno).

PRONÓSTICO.

Este depende de la edad, siendo bueno en niños menores de 5 años (ya que el hueso aún tiene potencial de remodelación), y será peor en niños mayores de 8 años. También depende del grado de afectación en cuanto a la extensión de la misma, de ahí que sea fundamental para un buen pronóstico, la precocidad en el diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad.

Tratamiento

Se realizará por el servicio de cirugía ortopédica. El tratamiento tiene como objetivo preservar la movilidad completa de la articulación, la forma esférica de la cabeza femoral y la congruencia de las dos superficies articulares para así evitar una artrosis (enfermedad degenerativa articular) posterior de la cadera y evitar así la deformidad de la articulación.

Es difícil de tratar debido a su carácter prolongado y a la necesidad de limitar las actividades del niño, teniendo que vigilar estrechamente el estado psicológico del niño y su entorno.

Enviado por Grecia Alemán