Síndrome de Stevens-Johnson

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Síndrome de Stevens-Johnson (también conocido como eritema multiforme flictenular, eritema multiforme exudativo, y ectodermosis erosiva pluriorificialis) corresponde a un dramático conjunto de síntomas y signos caracterizado por lesiones de piel y mucosas, fiebre, malestar general y prostración. Usualmente ocurre después de una infección del tracto respiratorio superior y se ha asociado a infecciones por un microbio llamado Mycoplasma neumoniae y a la ingestión de algunos medicamentos, tales como: sulfas, anticonvulsivantes (Difenilhidantoína y carbamazepina), penicilinas, barbitúricos y derivados de la butazona.

El signo clínico primordial corresponde a lesiones rojizas papulares que se expanden en la periferia con una vesícula central tipo (Diana), afectando toda la superficie corporal, incluyendo mucosas, palmas y plantas pero respetando el cuero cabelludo. Ocurre con ampollas e importante pérdida epidérmica. Por lo menos dos superficies mucosas deben estar afectadas, la oral y la conjuntival o genital para que podamos considerar el diagnóstico de esta enfermedad. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan neumonía o infección de la sangre (sepsis).

Durante su evolución, que puede llegar a ser terrible, ocurre gran inflamación de la mucosa bucal, erosión de las lesiones con ulceraciones y costras, que pueden conducir a malnutrición y deshidratación. Puede ocurrir conjuntivitis severa y/o úlceras corneales que pueden dejar secuelas como cicatrices de la córnea y hasta ceguera.

La tasa de mortalidad es elevada, llegando hasta a 10% de los casos durante la fase aguda, especialmente cuando existe afectación pulmonar. La enfermedad posteriormente se autolimita y las lesiones desaparecen en la mayoría de los casos sin dejar cicatriz en 1 a 4 semanas. Las lesiones de las mucosas pueden persistir durante meses.

En aproximadamente 20 % de los pacientes la enfermedad recurre, especialmente cuando se vuelve a asociar el medicamento que precipitó el cuadro.

Tratamiento

1) La aplicación de compresas húmedas puede contribuir a la mejoría de las lesiones cutáneas exudativas.
2) Los antihistamínicos orales pueden disminuir el prurito (picor).
3) Cubrir las lesiones cutáneas con anestésicos tópicos, para disminuir el dolor.
4) Se indica hospitalización para rehidratación y/o antibióticoterapia endovenosa en los casos complicados.
5) Se deberá pedir interconsulta con oftalmólogos, en los casos de afectación ocular.
6) Los corticosteroides sistémicos no se recomiendan y más bien pueden interferir con el proceso de curación, aumentando además la susceptibilidad a las infecciones.

Meyer Magarici