Hidrocefalia

La hidrocefalia corresponde a una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de unas cavidades que están dentro de cerebro llamadas ventrículos. Hoy en día la hidrocefalia es tratada a través de un procedimiento quirúrgico realizado por Neurocirujanos, por medio del cual se coloca un pequeño tubo llamado derivación ventrículo peritoneal en el cuerpo del paciente.

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significa cabeza.

Este tubito logra redirigir el fluido o líquido en exceso ya sea del cerebro hacia otra parte del cuerpo en donde pueda ser eliminado, ya sea hacia la sangre o a través de la orina. Esto es una cirugía bastante común y de hecho en promedio se hacen 25.000 de este tipo de operaciones cada año en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos el procedimiento puede controlar exitosamente la hidrocefalia, sin embargo, la colocación de este tubito no cura la enfermedad solo la controla.

Es importante reconocer que la hidrocefalia es una enfermedad para toda la vida y como tal, las complicaciones siempre pueden ocurrir, por lo cual los padres deben estar alerta. Los cambios que pueden alertarnos acerca de una posible complicación requieren que nosotros entendamos la enfermedad, ya que una complicación que pase desapercibida o sin tratamiento pudiera causar un daño severo al cerebro o de otra manera pudiera inclusive alterar la vida del niño.

Recuento anatómico

Para entender la naturaleza de la hidrocefalia debemos conocer algunos conceptos elementales de la anatomía y fisiología básicas del cerebro y de la médula espinal, así como sus relaciones con otras estructuras vecinas.

Para comenzar diremos que el sistema nervioso central está compuesto por el cerebro y la médula espinal. Estas estructuras vitales están rodeadas y protegidas por huesos que son: el hueso del cráneo y el de la columna vertebral. Todos los huesos del cráneo juntos engloban al cerebro, cerebelo y parte del tallo cerebral y los huesos de la columna vertebral (vértebras) le dan protección a toda la médula espinal a lo largo de su recorrido.

En los bebés, el cráneo está compuesto de huesos separados que se unen en lugares llamados suturas y hasta aproximadamente los 18 meses de edad, existen varias ventanitas de áreas blandas del cráneo llamadas fontanelas.

Los mayores componentes del cerebro son: el cerebro propiamente, el cerebelo y el tallo cerebral.

1. El cerebro es el área de procesamiento central de nuestro cuerpo, el recibe y de él salen todos los mensajes que dan órdenes y comandos al resto de nuestras funciones. Es el área responsable de nuestro lenguaje, pensamiento, memoria, sensaciones y motilidad.

2. El cerebelo ayuda primariamente a coordinar nuestros movimientos.

3. El tallo cerebral controla funciones básicas como la frecuencia cardiaca, el respirar y la presión sanguínea entre otros. Es una prolongación que viene del cerebro, que sale del cráneo a través de una gran abertura en el hueso llamado foramen magnum (la cual se encuentra ubicada en la base del cráneo) y se continúa con la médula espinal hacia abajo.

Entre cada vértebra de nuestra columna vertebral salen los nerviecitos de nuestra columna tanto hacia el lado derecho como hacia el lado izquierdo. Todos estos nervios controlan el movimiento de nuestros brazos, de nuestras piernas así como otras funciones de las diferentes regiones del cuerpo.

Entre el cráneo y el cerebro hay tres membranas protectoras (meninges) que rodean completamente tanto al cerebro como a la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo (LCR) fluye en el espacio entre estas membranas, llamado espacio subaracnoideo. Este líquido está en constante circulación y cumple varias importantes funciones.

Actúa como un cojín protector contra golpes fuertes ya sean en el cráneo o en la columna, y a pesar que es claro e incoloro, contiene nutrientes y proteínas que son necesarias para el mantenimiento y función normal del cerebro así como también se encarga de eliminar algunos productos de desecho de los tejidos vecinos.

El líquido cefalorraquídeo se produce dentro de unas cavidades cerebrales llamadas ventrículos, que pueden imaginarse como grandes cisternas llenas con líquido y tenemos cuatro de ellas: 2 ventrículos laterales, 1 tercer ventrículo y 1 cuarto ventrículo. Todos los ventrículos se interconectan por pequeñas tuberías.

Circulación del líquido cefalorraquídeo

Este líquido se forma en los ventrículos por los plexos coroides. Comenzando en los ventrículos laterales, el líquido fluye hacia el tercer ventrículo y de allí hacia el cuarto ventrículo. Luego pasa hacia el espacio subaracnoideo para nuevamente circular hacia el cerebro y la médula espinal. La mayor parte se absorbe a través de las vellosidades aracnoideas, que se encuentran a nivel de la línea media y en la parte más arriba del cerebro.

El líquido pasa a través de estas vellosidades hacia una gran vena que es el seno sagital, que se encuentra a nivel de la línea media del cráneo, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por nuestros riñones e hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.

El sistema ventricular es la mayor vía de drenaje y circulación del líquido cefalorraquídeo, y actúa con los ventrículos como un sistema de cañerías para drenarlo desde el cerebro y para que esté en circulación permanentemente.

Nuestro cuerpo produce aproximadamente medio litro de líquido cefalorraquídeo diariamente, el cual es continua y simultáneamente elaborado y absorbido. Bajo condiciones normales hay un balance muy delicado entre la cantidad de líquido que se produce y la rata a la cual es absorbido.

¿Por qué ocurre la hidrocefalia? Tipos de hidrocefalia

La hidrocefalia ocurre cuando este balance es alterado. Aún cuando hay muchas causas que pueden alterarlo, la causa más común es el bloqueo u obstrucción en algún punto a lo largo de las vías de drenaje. La obstrucción puede ocurrir por una variedad de causas tales como: tumores cerebrales, quistes, infección, sangramiento, cicatrización o fibrosis y otras.

Dado que el líquido se produce continuamente, en el momento que es bloqueado u obstruida alguna vía de drenaje, se empieza a acumular por encima del nivel de obstrucción, muy similar a la manera como un río empieza a acumularse detrás de una represa. En la medida que el líquido siga acumulándose (sin ser equivalentemente drenado) producirá un aumento del tamaño de los ventrículos, lo que conduce a un aumento de la presión dentro de la cabeza. Esta es la condición que llamamos hidrocefalia.

Aún cuando la obstrucción al paso del líquido puede ocurrir en cualquier lugar del sistema ventricular, el lugar de bloqueo usualmente está en algunas de las pequeñas tuberías de drenaje que conectan los ventrículos o pudiera estar también en el lugar donde el líquido sale del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo.

Por ejemplo, dado que el drenaje del cuarto ventrículo (acueducto de Silvio) corresponde a es una estructura tubular larga y delgada, constituye un punto particularmente vulnerable que puede bloquearse o estrecharse, bloqueando fácilmente el paso del líquido. Así mismo, si las pequeñas aberturas de drenaje del cuarto ventrículo fallan en su desarrollo o se desarrollan inadecuadamente durante el período embrionario, también pudieran obstruir el paso de líquido.

Las hidrocefalias ocasionadas por obstrucciones dentro del sistema ventricular o de alguna de sus tuberías de drenaje es la que llamamos hidrocefalia no comunicante ya que los ventrículos no proveen el libre paso del líquido que contienen hacia el espacio subaracnoideo.

En algunos casos el líquido fluye de manera libre a lo largo de todo el sistema ventricular y las tuberías de drenaje mencionadas, pero una vez que llega al espacio subaracnoideo, su paso es impedido o enlentecido en su trayecto hacia la superficie del cerebro.

En otros casos, son los lugares donde se absorbe el líquido cefalorraquídeo (vellosidades aracnoideas) que están bloqueados. Dado que los ventrículos y todo el sistema de drenaje permanecen libres y comunicados entre si, este tipo de hidrocefalia se llama hidrocefalia comunicante.

Signos y Síntomas

En general, en los lactantes el signo más obvio de hidrocefalia es el crecimiento anormal de la cabeza; la fontanela se pone tensa y abombada, y la delgada piel del bebé puede hacerse muy transparente, de manera tal de que deja ver al trasluz las pequeñas venitas del cráneo, las cuales se hacen muy prominentes. Así mismo, se encontrarán amplias separaciones entre los huesos del cráneo. Los síntomas ante los que se debe estar alerta son: vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo («el signo del sol naciente») y convulsiones.

Algunos de estos síntomas y signos pueden variar, dependiendo de la edad del bebé, por ejemplo: aquellos en los cuales la fontanela no se ha cerrado todavía mostrarán signos de agrandamiento de la cabeza en forma desproporcionada. Los niños más grandes, cuyas fontanelas y suturas ya se han cerrado, van a mostrar otro tipo de manifestaciones, ya no de crecimiento de la cabeza sino de aumento de la presión intracraneal causado por el agrandamiento de sus ventrículos.

Estos síntomas muy comúnmente incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y visión borrosa o doble. Además, pudieran tener problemas con su balance, con desarrollo tardío en áreas tales como caminar o hablar e inclusive en su coordinación motora. Así como los lactantes, un niño de esta edad se puede volver muy irritable o cansado (más de la cuenta) o inclusive puede desarrollar convulsiones. Algunos niños en ocasiones muestran cambios de personalidad o manifiestan trastornos para la concentración o memoria.

¿Cuando aparece la hidrocefalia?

En muchos niños el problema está presente desde el nacimiento, en cuyo caso nos referimos a hidrocefalia congénita. Se cree que la mayoría de las hidrocefalias congénitas son causadas por una interacción compleja de factores ambiéntales y genéticos. Cuando la hidrocefalia no se desarrolla hasta etapas tardías de la vida o incluso en los adultos y es usualmente causada por algún factor tales como traumatismo de cráneo, meningitis, o un tumor cerebral, la llamamos hidrocefalia adquirida.

¿Cuales son las causas de hidrocefalia?

1. Estenosis u obstrucción acueductal: esta es la causa más común de hidrocefalia congénita y se debe a la obstrucción del acueducto de Silvio por infección, hemorragia o tumor.

2. Espina bífida: Este es un defecto que se presenta en el nacimiento que involucra una apertura anormal de la columna vertebral con defectos que van desde muy leves hasta muy severos en la médula espinal, de causas hasta los momentos desconocidas, que ocurre cuando el feto todavía se está desarrollando. Casi un 80% de los lactantes o bebés con espina bífida también presentan hidrocefalia.

3. Hemorragia intraventricular: Esto es una forma adquirida de hidrocefalia y muy frecuentemente afecta a bebés prematuros. Como hemos mencionado previamente, la sangre puede bloquear los ventrículos o puede de alguna manera obstruir las vellosidades aracnoideas que son aquellos sitios donde se reabsorbe el líquido cefalorraquídeo .

4. Menigitis: corresponde a una inflamación e infección de las membranas (meninges) que rodean y protegen al cerebro y la médula espinal. Puede ser causada ya sea por infecciones bacterianas o menos frecuentemente por vírales, las cuales pueden producir cicatrización o fibrosis de las membranas que se encuentran a lo largo de las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo .

5. Traumatismo craneoencefálico

6. Tumores cerebrales

7. Quistes aracnoideos: Estos quistes son congénitos en su origen y pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del cerebro. Están llenos de líquido cefalorraquídeo y están cubiertos de la membrana aracnoidea (una de las tres membranas meningeas), las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.

8. Síndrome de Dandy-Walker: En este síndrome, el cuarto ventrículo se encuentra agrandado de manera anormal ya que los pequeños orificios de drenaje del mismo están parcial o completamente cerrados. Además, el cerebelo falla en su desarrollo así como hay falta de o desarrollo normal de otras partes del cerebro como parte del síndrome. Muy comúnmente, este síndrome cursa con hidrocefalia.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

El diagnóstico de hidrocefalia depende de la historia clínica del paciente, los síntomas y signos y se complementa con estudios por imágenes que comprueban nuestra impresión clínica. Entre ellos se encuentran los siguientes:

Ultrasonido: es una técnica médica que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para delinear estructuras dentro de la cabeza. Tiene la ventaja de ser muy sencillo de realizar, no duele pero solo puede realizarse en aquellos lactantes que tienen la fontanela abierta todavía.

Tomografía computarizada: es un método no doloroso y confiable. Mediante esta técnica sofisticada, se hacen pasar rayos x a través del cuerpo en diferentes proyecciones, las cuales son reconstruidas por una computadora. A pesar que las nuevas generaciones de tomógrafos son muy rápidos, muchos de los niños requieren sedación para mantenerse quietos durante el procedimiento.

Resonancia magnética nuclear: es un excelente método diagnóstico que produce imágenes del cerebro pero, a diferencia de la tomografía, no utiliza rayos x y tiene la grandísima ventaja de producir imágenes tridimensionales de las diferentes estructuras cerebrales lo que permite con un altísimo grado de exactitud saber cual es la causa de la hidrocefalia. Al igual que la tomografía, también requiere de sedación.

Tratamiento

Hasta el día de hoy, el mejor y más efectivo tratamiento para resolver la hidrocefalia es la cirugía, en la cual un pequeño tubo flexible llamado derivación ventrículo peritoneal (shunt) se coloca en el sistema del líquido cefalorraquídeo del niño. Este tubito redirige el flujo del líquido desde los ventrículos a cualquier otra región del cuerpo, de las cuales la mas comúnmente utilizada es la cavidad abdominal, o la aurícula cardíaca.

El tubito en cuestión es flexible, muy delgado y está elaborado de un material plástico suave y moldeable (usualmente silastic) que es muy bien tolerado por nuestros tejidos con muy bajo riesgo de rechazo. Los sistemas de derivación ventrículo peritoneal vienen en diferentes modelos y hay múltiples marcas, pero todos tienen componentes similares que son: sistema de tubos (ya mencionados) así como un mecanismo que controla el flujo y/o la presión del líquido.

Las partes del sistema de derivación ventrículo peritoneal se denominan según el lugar donde sean colocados, por ejemplo, la que es insertada en el ventrículo se el llama catéter ventricular y la porción o catéter peritoneal es aquella porción del tubo que lleva el líquido hacia el abdomen (cavidad peritoneal). Una válvula regula la presión y el flujo del líquido cefalorraquídeo y previene que el líquido se regrese dentro del sistema, ya que este sistema está destinado a dirigir el flujo en un solo sentido, desde el ventrículo hacia la cavidad peritoneal.

Muchos de estos sistemas tienen una cámara llamada reservorio la cual puede ser parte de la misma válvula, o una unidad separada del sistema de derivación dependiendo del tipo y la marca del sistema a usarse. Este reservorio cumple varios propósitos importantes: permite que el médico pueda remover muestras del líquido cefalorraquídeo de la válvula con una pequeña aguja y puede igualmente inyectar hacia el sistema para probar la función del mismo o para algún tipo de tratamiento. Así mismo, el reservorio permite bombear el sistema.

Los dos sistemas de derivación mas frecuentemente utilizados son: el ventrículo peritoneal y el ventrículo atrial. En general, el neurocirujano debería explicar el tipo de sistema y el procedimiento quirúrgico que planea utilizar.

En la mayoría de los casos la colocación de un sistema de derivación es un procedimiento quirúrgico relativamente corto y usualmente sin complicaciones. Requiere de anestesia general y usualmente de dos a tres días de hospitalización, en los cuales el niño es vigilado por si aparece algún tipo de complicación inmediata.

Posterior a la colocación del sistema, el tamaño de los ventrículos cerebrales empieza a disminuir, en algunos niños la fontanela se hace blanda y hasta inclusive pudiera aparecer deprimida y las suturas del cráneo se pueden estrechar o posiblemente algunas veces cabalgar las unas sobre las otras. A pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en todo su trayecto, a excepción de los lactantes, el sistema usualmente no es visible.

Aún cuando la hidrocefalia en general se trata en forma exitosa con la colocación quirúrgica del sistema de derivación, como es de esperarse con cualquier procedimiento quirúrgico, este tiene un significativo porcentaje de complicaciones asociadas, entre las que se cuenta la malfunción o disfunción del sistema de derivación.

Esto significa que la derivación ya no es capaz de dirigir líquido suficiente desde los ventrículos hacia el abdomen, en cuyo caso los síntomas y signos previos de hidrocefalia reaparecen. Las dos complicaciones más frecuentes de los sistemas de derivación son su obstrucción o infección. Estas pueden ocurrir típicamente desde un mes hasta seis meses (a veces hasta el año) después de haber colocado el sistema y alguna de estas complicaciones requieren que el sistema de derivación sea revisado y/o cambiado quirúrgicamente.

Otras complicaciones menos comunes son: que algunos de los componentes se separen y migren a algún otro sitio. Así mismo es posible que a pesar que este bien colocado, no tenga la presión adecuada para el niño en particular, lo que pudiera ocasionar que drenen poco liquido, o por el contrario, que sobredrenen líquido.

Es importante mencionar que una complicación del sistema de derivación puede requerir otra operación ya sea para revisar el sistema o para cambiar uno o varios de los componentes o inclusive todo el sistema. Aunque obviamente hay casos en donde el niño recibe un sistema de derivación y no requiere más nunca de ningún tipo de revisiones o recolocaciones, estos casos no son lo común.

La experiencia nos ha mostrado que algunos niños requieren varias revisiones de sus sistemas a lo largo de la vida. Como mínimo usted debería esperar a que su niño tenga dos o más revisiones durante su crecimiento. El hecho de que aparezcan o no complicaciones dependerá del problema médico particular del niño así como las reacciones de su cuerpo al procedimiento quirúrgico y al sistema de derivación.

Seria redundante mencionar el hecho que la hidrocefalia dejada sin tratamiento puede causar daño cerebral severo así como retardo mental y físico. Nosotros como neurocirujanos quisiéramos que hubiera respuestas sencillas acerca de cuando puede venir un daño neurológico permanente una vez que la hidrocefalia o algunos de los síntomas recurrentes se desarrollen, pero mucho depende de la efectividad del tratamiento, del momento en el cual pudieran o no ocurrir los síntomas y de la severidad de las complicaciones. La mejor manera de prevenir la posibilidad de que su niño tenga daño cerebral es la detección temprana de problemas en caso que ocurran.

Es por ello que resulta importante que usted aprenda los signos y síntomas de las disfunciones de estos sistemas, y que su niño sea evaluado regularmente por su pediatra, neurocirujano o neuropediatra.

Todos los niños tienen la necesidad y el derecho de ser su propia persona en la medida que ellos maduran y van explorando el mundo. Un niño con hidrocefalia no es diferente de cualquier otro y es esencial que usted lo trate como pudiera tratar a cualquier otro niño y que le ofrezca todas ñas oportunidades de vivir una vida normal, tan normal como sea posible.

Es importante recordar que los sistemas de derivación son muy resistentes y duraderos y que no deberían ocasionar ningún tipo de problemas para manejar a su niño o cargarlo o en caso de caídas. En general su niño debería ser capaz de participar prácticamente en cualquier actividad, tal vez con la excepción de deportes que impliquen contacto físico muy rudo.

Dependiendo del problema médico que afecte a su niño, pudiera requerir de la visita a otros especialistas tales como psicólogos clínicos de niños, neuro-oftalmólogos y, en el caso en que los padres deseen mas niños, el asesoramiento genético puede dar respuesta sobre las futuras probabilidades que tienen de tener hijos con algún tipo de defecto congénito.

Como con cualquier niño, la edad a la cual un niño desarrolla hidrocefalia determinará las diferencias en los defectos físicos y/o intelectuales. Muchos niños con hidrocefalia desarrollan inteligencia normal, desarrollo físico y coordinación normales pero tienden a ser un poco más lentos en adquirir habilidades en la coordinación ojo-mano y en aprender a caminar.

Es importante enfatizar que cada niño es diferente y que la capacidad que tiene cada niño para desarrollar estas habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy individual. Así mismo, el progreso del desarrollo de su niño va a ser influenciado por la naturaleza del problema que causa la hidrocefalia, por el grado de daño cerebral que ocurrió antes del tratamiento (en caso de haberlo), por infecciones y/o por cualquier otro tipo de complicaciones.

Un hecho de vital importancia que todos los padres con niños con hidrocefalia deben saber, es que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros niños. Los niños son individuales y hacen sus cosas individualmente en su momento apropiado.

Su aceptación y amor van a tener un gran impacto en como él o ella se perciban así mismos y al final determinarán si tendrán o no éxito en el mundo. Como padre, usted debe ayudar a darle la llave para el futuro. Su actitud positiva y soporte van a permitir que su hijo o hija tengan la mejor oportunidad de vivir una vida completa y feliz.

Dr. Leonardo Lustgarten
Neurocirugia