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Aplasia medular

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Descripción

Con el término aplasia nos referimos a una enfermedad de la médula ósea que se caracteriza por la presencia de una disminución del tejido hematopoyético, es decir, el tejido formador de células sanguíneas, con lo que se acompaña de una disminución de células sanguíneas en sangre periférica, de una, dos o las tres series (glóbulos rojos o eritrocitos, glóbulos blancos o leucocitos y plaquetas).

Desde el punto de vista práctico, sospecharemos la presencia de aplasia de la médula ósea ante un paciente que presenta pancitopenia, es decir, disminución del número de células de las tres series sanguíneas, y disminución del número de precursores de eritrocitos en sangre periférica. Finalmente, el diagnóstico se confirmará valorando esta disminución celular en la médula ósea.

La evolución del cuadro suele estar determinada por su intensidad más que por su causa inicial, una enfermedad en principio leve puede evolucionar hacia un trastorno más grave, y a la inversa, en algunos casos se puede producir la recuperación completa o parcial de una o más líneas celulares.

Un grupo importante de anemias está causado por trastornos primarios de la médula ósea que alteran la formación de precursores de eritrocitos (también llamados hematíes o glóbulos rojos).

El término anemia aplásica se refiere a aquellos procesos en que existe pancitopenia (disminución celular que afecta a las tres series) por una médula ósea enferma, con escasa o nula producción de células. Algunos pacientes desarrollan únicamente una aplasia selectiva de células rojas lo que se denomina aplasia eritrocitaria pura.

Muchas veces, para referirnos a la aplasia medular utilizamos el término de anemia aplásica, que se debe a la lesión o destrucción de una célula primitiva inicial que afecta a todas las poblaciones celulares siguientes.

Causas

En el momento actual, conocemos múltiples factores relacionados con el desarrollo de aplasia medular, pero lo primero que tenemos que saber es que en la mayor parte de los casos no es posible identificar la causa definitiva de la disminución de la producción de células sanguíneas en la médula ósea, por lo que en estos casos hablaremos de aplasia medular idiopática.

Aunque como hemos dicho, muchas veces no conocemos la causa de la aplasia, sí conocemos múltiples factores que intervienen en el desarrollo de la enfermedad, y para su estudio, los clasificamos del siguiente modo:

CAUSAS CONGÉNITAS, es decir, innatas, presentes ya al nacimiento; en este apartado destacamos la anemia de Fanconi, que es un trastorno hereditario que suele aparecer en la infancia, que con frecuencia se acompaña de múltiples anomalías, tales como malformaciones renales y cardíacas, exceso de pigmentación cutánea y malformaciones óseas (fundamentalmente, ausencia de los dedos pulgares); los pacientes que logran sobrevivir a las complicaciones derivadas del defecto medular progresivo, presentan un gran riesgo de padecer algún tipo de leucemia y otras enfermedades malignas. Entre las causas congénitas, citaremos otros dos cuadros importantes: la disqueratosis congénita, mucho menos frecuente que la anterior y que también cursa con alteraciones cutáneas y, finalmente, las aplasias selectivas congénitas, en las que la lesión de la médula ósea afecta sólo a una de las tres series de células sanguíneas.

CAUSAS INMUNITARIAS, aquí se incluyen diferentes tipos de aplasia mediadas por el sistema inmunológico, sin embargo, la identificación del mecanismo causal en cada caso no resulta fácil.

FÁRMACOS Y TOXINAS, múltiples fármacos y agentes químicos que aparentemente no guardan relación entre sí, han sido clasificados como agentes causales de este tipo de trastornos. Esta asociación varía en cada caso según la sustancia, por lo que podemos diferenciar dos grupos de sustancias según el tipo de reacción medular que desencadenen:

  • en la mayor parte de los casos, el grado de aplasia está en relación con la dosis y la retirada de esta sustancia suele permitir la recuperación medular (aunque sí es verdad que en ocasiones se encuentran aplasias irreversibles), es lo que ocurre con agentes como el benceno, radiaciones ionizantes, antagonistas del ácido fólico, etc.
  • en otros muchos casos como ocurre con el uso de cloranfenicol, fenilbutazona sulfamidas, compuestos de oro insecticidas, etc., el mecanismo de la aplasia ocurre por un mecanismo de idiosincrasia, similar a las alergias, dependiente de la susceptibilidad individual de cada individuo y no de la dosis del agente causal.

INFECCIONES, se han descrito diversos casos de aplasia secundarios a hepatitis infecciosa, que suele manifestarse cuando se resuelve la hepatitis, de carácter grave y en ocasiones mortal. Se han visto también casos secundarios a infecciones víricas (fundamentalmente, virus de Epstein-Barr y Parvovirus). Un caso especial en este sentido son los pacientes infectados por el VIH, pues con relativa frecuencia presentan disminución de todas las células sanguíneas por disminución de la producción medular, lo que se debe a diferentes mecanismos, el efecto directo del virus sobre la médula ósea, la mayor propensión a infecciones que presentan estos enfermos (fundamentalmente debidas a citomegalovirus o mycobacterium avim intracellulare) y el efecto tóxico medular de fármacos utilizados en estos casos (algunos bien conocidos como el trimetoprim-sulfametoxazol).

Síntomas

Como es lógico, los enfermos con aplasia de la médula ósea van a presentar manifestaciones clínicas derivadas de la disminución de las células sanguíneas de las tres series celulares.

Por la disminución de los eritrocitos (glóbulos rojos) se producirá la anemia, cuyo comienzo suele ser gradual. Los síntomas iniciales de presentación consisten en debilidad y fatiga leves y progresivas atribuibles a la anemia, a la hemorragia por la disminución de las plaquetas o a ambas.

La hemorragia debida a la trombopenia o disminución del numero de plaquetas, suele ser leve, puede ser cutánea, nasal, vaginal, digestiva¿ aunque en ocasiones la forma inicial de presentación de la enfermedad puede ser una hemorragia retiniana o en el sistema nervioso central.

Aunque el paciente puede presentar una leucopenia intensa, es decir, un descenso importante de los leucocitos o células de defensa, es poco frecuente que la manifestación inicial de la enfermedad sea la presencia de una infección bacteriana.

Los pacientes con enfermedad grave (la cual viene definida por determinados criterios de laboratorio que no explicaremos) presentan un elevado riesgo de muerte por hemorragias, infecciones o ambas en un plazo de varios meses, mientras que los pacientes con formas más leves pueden vivir varios años. Estos pacientes con supervivencias prolongadas, presentan un mayor riesgo de presentar leucemia aguda y otras enfermedades malignas. Según esto, vemos que la evolución clínica de la aplasia medular va a estar determinada principalmente por las infecciones de repetición que presentan estos pacientes y también por la naturaleza y localización de las hemorragias.

Aunque las infecciones no suelen ser importantes al inicio del cuadro, con el paso del tiempo y la evolución de la enfermedad, cada vez asumen mayor importancia.

Diagnóstico

En principio, podemos decir que el diagnóstico de la aplasia medular no difiere de forma importante del diagnóstico de otras patologías. Como siempre, son importantes la historia clínica y la exploración física, en la que lo más llamativo es la palidez que presentan estos pacientes, pero hay que saber que la valoración de la aplasia medular y la valoración de su intensidad, dependen de un diagnóstico de laboratorio meticuloso y los datos más característicos son los siguientes:

  • La sangre periférica suele presentar pancitopenia, es decir, disminución de todas las células, que con frecuencia se deprime más en el transcurso de la enfermedad.
  • Por la frecuencia de hemorragia grave, infección o ambas están en relación con el grado de disminución del número de plaquetas y leucocitos respectivamente, estos valores deben de controlarse inicialmente y valorarse de forma seriada en el transcurso de la aplasia.
  • Es importante también el estudio de la médula ósea, tanto por aspiración como por biopsia, que mostrará una médula con escaso o nulo número de células, con sustitución del tejido formador de estas células por tejido graso afuncional.

El diagnóstico de aplasia medular, además de lo que hemos visto implica la exclusión de otras causas de disminución de células sanguíneas, por lo que será importante el diagnóstico diferencial, por lo que tendremos que valorar diferentes aspectos.

Es preciso excluir la invasión, maligna o no, de la médula ósea a través de su examen microscópico, descartaremos algunos posibles procesos causales como son el lupus eritematoso sistémico y la hemoglobinuria paroxística nocturna a través de las pruebas adecuadas.

En raras ocasiones, el defecto celular puede ser secundario a diversas infecciones, también es preciso excluir, mediante una historia clínica cuidadosa, la exposición a cualquiera de los agentes conocidos o sospechosos (pues en nuestra sociedad, todos estamos expuestos a agentes presentes en el ambiente potencialmente tóxicos).

Tratamiento

El tratamiento de la aplasia medular varía fundamentalmente según el grado y severidad del cuadro. En general, en los pacientes con aplasia leve debe intervenirse lo menos posible, excepto para eliminar los posibles agentes etiológicos (causas), en espera de la recuperación espontánea (aunque a veces pueden ser útiles los andrógenos -conjunto de hormonas producidas por el testículo y la corteza suprarrenal que provocan la aparición de los caracteres sexuales masculinos-), pero los pacientes con aplasia grave deberán ser considerados como candidatos al transplante de médula ósea siempre que se disponga de un donante adecuado.

Aunque éstos son los pilares fundamentales del tratamiento, explicaremos a continuación diferentes medidas terapéuticas útiles en estos pacientes:

  • Medidas de sostén. En este sentido, el primer paso en el tratamiento consiste en la eliminación de cualquier posible agente etiológico (causa). Si la enfermedad se presenta de forma leve, no será necesario instaurar ninguna otra medida a menos que se produzca un deterioro posteriormente, pero si es grave, tendremos especial precaución en cuanto a la prevención y tratamiento de las infecciones. Otro aspecto importante en estos pacientes serán las transfusiones que deberán utilizarse con precaución, ya que afectan al tratamiento futuro y a la supervivencia final. Fundamentalmente, deben administrarse eritrocitos (glóbulos rojos) para mantener el bienestar del paciente, plaquetas en casos de hemorragias importantes, pero siempre hay que valorar los riesgos importantes que presentan las transfusiones, por ejemplo, la aparición de hepatitis.
  • Estimulantes de la médula ósea, fundamentalmente con hormonas masculinas o andrógenos. Aunque como hemos dicho, los pacientes con aplasia leve pueden responder a los andrógenos, los que presentan aplasia intensa no suelen responder. Las formas leves deben ser tratadas con dosis adecuadas como forma inicial de tratamiento, y la respuesta puede observarse hasta tres o seis meses tras el inicio del tratamiento.
  • Inmunosupresores. Cada vez hay más datos que avalan que la terapia con fármacos inmunosupresores inducen algún tipo de respuesta hasta en la mitad de estos pacientes, lo que puede lograrse con dosis elevadas de glucocorticoides u otros inmunosupresores como la ciclosporina.
  • Transplante de médula ósea. Constituye el tratamiento de elección en las formas severas de aplasia, y se estima un índice de curaciones de hasta el 80% de los casos. Su principal problema suele ser que una proporción importante de estos enfermos presentan edades avanzadas en las cuales ya no se realiza el transplante.

Enviado por Grecia Alemán

5 comentarios

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  1. Luis

    20/09/2013 at 16:51

    dayi franco, en casos en los que se presenta la aplasia medular, el tratamiento a seguir es el trasplante de médula ósea. Sé que a lo mejor es muy complicado pero es lo único que se debe hacer si deseas terminal con ese mal. Mucha suerte y sigue adelante.

  2. dayi franco

    20/09/2013 at 12:08

    Este yo tengo aplasia medular des de los dos anos , en la actualidad tengo 15 y tengo sospechas de que estoy recallendo por que me comenzaron las hemorragias … Quisiera saber si la unica manera de curarme es con el transplante o existe otras formas… Lo quisiera saber de caracter urgente .. Muchas gracias

  3. Rafael M. Vega Chuquisala

    05/05/2013 at 20:40

    Para una chica con 23 años de edad, y q tiene aplasia medular grave, si puede volver a un estado normal después d q se haya recibido un transplante..?,
    Si así es, en q tiempo podria recuperarse…?

    Contando con su pronta repuesta, permítanme extenderles mis mas humildes y sinceros agradecimientos..,,

  4. Dslmiris lorenzo

    19/01/2013 at 15:24

    me pueden decir una pastilla o tratamiento que sea bueno para una aplasia medular,por favor,es urgente

  5. FERNANDEZ PULA

    09/02/2011 at 23:46

    TENGO MI NENE CON APLASIA MEDULAR DESDE EL 2008 Y ES TRATADO EN EL SOR MARIA LUDOVICA DE LA PLATA SE LE REALISO TRES TRATAMIENTOS Y SIN NINGUNA RESPUESTA FAVORABLE AHORA SE MANTIENE CON TRANFUSIONES. NO ES POSIBLE EL TRANSPLANTE, ME GUSTARIA SAVER SI HAY OTRA OPCION PARA EL,MI NENE SE LLAMA SERGIO ESPINOLA.